常见的肾脏淀粉样变.pptVIP

淀粉样变性肾损害 定义 淀粉样变（amyloidosis）是一种以全身多脏器细胞外不溶性纤维丝蛋白（淀粉样物质）沉积并导致组织损害为特征的临床综合征 肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合征? ?? ? 1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象 1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉相似而取名为“淀粉样物质” 病因 ?1.原因不明的淀粉样变（原发性淀粉样变） 此类患者常无基础病因，年龄常大于40岁，心脏受累较多，约40%累及肾脏，其中发生于老年患者的又称老年性淀粉样变? ?? ?2.原因明确的淀粉样变 常见于下列疾病：? ?? ?（1）慢性感染性疾病 如结核病、骨髓病、支气管扩张、梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等? ?? （2）风湿病 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等? ?? ?（3）肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等? ?? ?（4）其他 如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病等  淀粉样物质的类型（一） ? ?? ? 1.AL蛋白 最常见，来源于免疫球蛋白轻