常见的皮肌炎.ppt

程XX治疗前后对比 2017-5-19 2017-6-2 程XX治疗前后对比 2017-5-19 2017-6-2 治疗方案 甲泼尼龙 环磷酰胺 硫酸羟氯奎 包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM） 弥漫性结缔组织病(简称CTD) * * 细胞免疫（PM）体液免疫（DM）血管病变（儿童DM） PM：细胞免疫介导的HLA-限制性、抗原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，靶器官是肌纤维 DM：体液体免疫介导为主的微血管病变，靶器官是血管 * * 以下肢受累为甚,常同时累及骨盆带肌,行走时摇晃步态,上楼、下蹲或从椅子上起立感觉困难，须用手扶撑。 A：肌内可见毛细血管密度减低但剩余的毛细血管官腔明显扩张。 B：正常肌肉组织 * * ACR是风湿病学杂志 * 临床表现——肾脏受累 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫复合物可能是肾损害的原因 实验室检查 血清肌酶 免疫学检查 肌电图检查 组织病理 血清肌酶 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30％ 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后差，五年生存率25%，急性发病出现。 Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型皮肌炎病人中，预后好，五年生存率100% 自身抗体 典型的改变：肌电图可表现为肌源性损害“三联征” 小振幅，短时多相电位 纤颤与正电波和插入性应激性升高 自发的、异乎寻常的高频放电 肌电图 DM的病理特征 1、束周病变 ——束周萎缩是DM的特征性改变 2、血管周围炎症病变 ——炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内 3、毛细血管床减少、密度减低 ——肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低 DM的病理特征 ——束周萎缩 DM的病理特征 ——毛细血管床减少 A: Depletion of capillaries in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle PM/DM的病理特征 PM CD8+T细胞为主、分布于肌纤维内及周围，表达MHC-I类分子 DM CD4+T细胞为主、分布在血管周围或束间隔 诊断－－基本检查 1．血肌酶升高，如CK、ALT、AST、LDH等明显增高 ??? 2．血沉加快，C反应蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jo－l抗体阳性。 ??? 3．24小时尿肌酸排泄＞1.5mmol／L。 ??? 4．肌电图呈肌原性损害改变。 ??? 5．肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，炎性细胞浸润。 程XX皮肤及肌肉活检病理 诊断－－进一步检查 该类病人(尤其是40岁以上者)应注意排除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应检查，并注意了解内脏器官受累情况。 诊断标准 ——Bohan/Peter 标准(1975年) 对称性四肢近端肌无力 肌肉活检异常 肌酶异常升高 肌电图有肌原性损害 典型的皮肤损害 DM: 确诊-第5及1?4条中任3条;拟诊-第5+1?4条中任2条;可疑-第5+1?4条的任何1条 PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*） 临床表现及实验室检查 多发性肌炎 皮肌炎 隐性肌病皮肌炎 确诊 拟诊 确诊 拟诊 肌源性肌无力* 有 有 有 有 无△ 肌电图 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性或非特异性 肌酶 升高 升高 升高或正常 升高或正常 升高或正常 肌肉活检 原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体，无镶边空泡 广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡# 肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩 肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩 非特异性改变 皮损和钙化 有 无 无