医药-天疱疮诊断及治疗.pptVIP

天疱疮的诊断及治疗 天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病,由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1(D sg1)和3(D sg3)的自身抗体与抗原结合后，激活蛋白水解酶，致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要依据，直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的金标准 。 间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察病情变化的可靠指标； 酶联免疫吸附试验(EL ISA)检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平, 以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3抗体均表现阳性 ； 两者相比，EL ISA敏感性稍强，但特异性比IIF稍差，两者恰好有互补性； 发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续到毛囊的外毛根鞘, 对15例患者每人取50根头发,实验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同, 生长初期头发的外毛根鞘中,均可清晰见到强阳性天疱疮抗体网状荧光，即使是循环抗体阴性的稳定期患者; 2003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法 临床表现包括：①多发性的松弛性大疱，容易破裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征（+）；组织病理表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱（棘层松解）；直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积，间接免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体；需符