常见的肾上腺皮质癌.pptVIP

内分泌与代谢性疾病 肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC） 临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人 流行病学 病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征 年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁 性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见 与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转移症状 临床表现 辅助检查 内分泌检查 1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性 ACC的内分泌评估 激素类别 推荐实验室检查 糖皮质激素（至少3项） 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 性激素 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 盐皮质激素 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者） 排除嗜铬细胞瘤（至少1项） 24h尿-儿茶酚胺 血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲