常见的PN学习班-周围神经病总论-丁正同FZ.ppt

* * * * * * * * 多发性神经根病 不同于多发性神经病，多为不对称，病变分布差异较大，如一只肢体累及近端，而另一肢体可能累及远端 症状需用一个或多个神经根受累才能解释 疼痛症状呈根性分布是其共同特征 * 感觉性或运动性神经病 感觉神经元病 主要累及神经节细胞而不是周围神经，近端和远端感觉均受累，包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端 常伴有感觉性共济失调、运动笨拙，但无肢体乏力 运动神经元病 主要累及脊髓前角细胞，导致局部肌肉无力、肌束颤动、肌肉萎缩 * 单神经病和多发（数）性单神经病 单神经病 定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失 某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别 多发(数）性单神经病 定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的 运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围 部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别 * 神经丛病变 神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂 仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致 臂丛 腰骶丛 * 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗 * 神经传导速度和肌电图检查 神经传导速度和肌电图检查有助于： 判断周围神经损害主要是脱髓鞘型损害还是轴索损害 鉴别原发性肌肉病变或神经肌肉病变 预后及疗效的判断 MCV上肢40m/s、下肢30m/s提示存在脱髓鞘病变 NCV降低不明显，而波幅降低明显，则提示轴索病变 * 周围神经病的辅助检查 血液的生化检查： 有助于代谢性、中毒性、营养障碍性周围神经病的诊断 脑脊液常规及生化检查： 蛋白及细胞数增加，提示神经根或脊膜病变 免疫球蛋白及抗神经抗体的检查： 有助于免疫介导的神经病的诊断 基因检测： 有助于遗传性周围神经病的诊断 神经肌肉或神经、皮肤活检 * 小纤维神经病变的检查 自主神经功能的测定 定量发汗轴索反射测定 心脏迷走反射 肾上腺功能的评估 定量感觉测定（QST） 能评价小纤维功能（温度觉和痛觉）和大纤维的功能（振动觉） 主观性较强，效果与患者的配合程度密切相关，其结果也与心理作用有关 * 小纤维神经病变的检查 皮肤活检 能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响 目前小纤维神经病诊断的“金标准” * 小纤维神经病变的检查 皮肤表面血流测定 深反射潜伏期 (deep reflex latency，DRL) 测定 疼痛相关诱发电位（pain related evoked potentials ，PREP） * 目录 周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗 * 周围神经病的诊断思路 了解疾病的起病形式 急性起病者通常提示为炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变 亚急性起病通常是中毒性、营养障碍性的神经病 缓慢起病者常提示可能是遗传性病变。肌肉萎缩、常提示病程较长，至少有历时数月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更长，更支持遗传性或某种少见的代谢性疾病 了解疾病的主要症状 运动症状为主伴有轻度的感觉障碍——运动-感觉型 感觉障碍为主伴有轻度的运动障碍——感觉-运动型 其它：纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍 了解疾病的范围 单神经病还是多发神经病，对称还是不对称等 * 对称性周围神经病的检查步骤 Step1：周围神经病的初始检查 尿液检查：尿糖、尿蛋白 血液学检查：血细胞计数、ESR、叶酸及VitB12浓度 血生化：快速血糖、肝、肾功能，甲状腺刺激激素 免疫学检查：多种结缔组织疾病相关抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），血清蛋白电泳等 其它：胸部X线片等 神经电生理学检查，远端和近端刺激后的神经功能评估 * 对称性周围神经病的检查步骤 糖尿病性 酒精性 尿毒症 肝硬化 恶性浆细胞增生性淀粉样变；伴有骨髓瘤的淀粉样变 粘液性水肿 肢端肥大症 中毒性 药物性 营养、代谢障碍 副肿瘤性 遗传性 感染性的：麻风、HIV感染 特发性 Step2：由于大多数周围神经病是慢性的，且以轴索损害为主，如果step1不能明确诊断，则需要复习病史，排除如下常见病因 * 可引起周围神经病的药物和毒物 可引起周围神经病的药物 可引起周围神经病的工业和环境毒物 * Step3 尿液检查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白） 口服葡萄糖耐量试验 脑脊液检查：细胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆带 免疫学检查：抗HIV抗体，抗神经元抗体（抗Hu、Yo等抗体）、抗麦胶蛋白抗体、血清血管紧张素