常见的(北京协和医院)干燥综合征.ppt

重视神经系统病变 NMO的疾病谱： 1）NMO本身； 2）NMO限定形式： a.原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体）， b.复发性或双侧同时发生的视神经炎； 3）亚洲视神经-脊髓型多发性硬化； 4）伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎； 5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周、脑干）的视神经炎或脊髓炎。 重视肿瘤的发生 眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 慢性（NSIP/LIP）： 狼疮样表现的治疗 治疗的展望 HCQ治疗4年 停药3个月 HCQ的基础治疗 生物制剂：B细胞、BAFF HCQ治疗SS： 缓解口眼干症状，早期疗效更好 改善疲劳症状 改善骨关节症状 降低免疫球蛋白和血沉 欧洲：70%，国内30%？ 血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变 预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变 Thanks * * * CNS-SS临床表现多种多样，主要累及脑、脊髓和视神经，NMO是其表现形式之一。 NMO是以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫脱髓鞘疾病，常急性起病。而pSS的经典症状如口、眼干等相对隐匿，多是在急性脊髓炎之后发现的。 Alhomoud IA等【9】的回顾性研究显示，33%pSS患者中枢神经系统明确受累而无典型pSS的临床表现。另一回顾性研究【10】表明在已有神经系统受累表现的pSS病人中只有21%出现抗SSA或抗SSB抗体，但随访7年后，抗体阳性率达到了43%。这些症状和抗体的延迟出现可能使得人们低估pSS合并NMOSD的患者数量。 * * 1933年瑞典眼科医生Sjogren首先对干燥综合征进行了系统的描述。左图是Sjogren博士在1933年发表的文章。 （1965年Bloch等通过对62例患者的分析首先提出了原发性干燥综合征这一疾病的概念。） * 干燥综合征外分泌腺的主要病理表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分患者的淋巴细胞浸润可以形成异位生发中心，少数患者可发展成淋巴样新生物。这种生发中心样结构主要以B细胞、滤泡型树突状细胞、浆细胞聚集为特征。③ 在SS(该综合征以重症唾液腺炎、唾液分泌减少、颌下腺破坏为特征)病人，血清中BAFF水平明显升高，而且在发炎的唾液腺中，BAFF的表达水平明显上调。在BAFF转基因鼠可出现SS样改变 * 正常人30％唾液腺即可满足正常功能。老年人腺泡萎缩亦无口干，提示唾液腺有储备功能。在干燥综合征患者的唾液腺中，有特征性的淋巴细胞侵润灶，也有形态正常的腺泡组织，但即使形态正常的残存腺泡仍占很大比例（30%)，也可以出现唾液流率为0的现象（完全没有唾液分泌）。提示干燥综合征患者外分泌腺的分泌功能与组织的破坏程度之间并不存在明确的对应关系。 肺脏表现 气道病变 支气管炎 肺大泡 间质血管病变 肺动脉高压 间质性肺炎 肺间质病变合并多发性肺大泡 肾脏表现 肾小管间质病变 临床30％，亚临床50％ 远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩 肾小球肾炎（少见，约1.3%） 女性，36岁 反复腮腺肿胀7年，皮肤瘀点5月，精神异常2周。 2周前突发反应迟钝，定向力障碍，伴癫痫样发作，意识模糊 自身抗体：ANA (+), 抗SSA(+), 抗ds-DNA-ab(-) 头颅MRI：双侧额叶及侧脑室旁多发点片状异常信号 病例一 讨论 4% SS症状隐匿，多在NMO后发现 视神经、脑室旁、下丘脑、脑干和颈髓、视神经 AQP4 视神经脊髓炎（NMO） 中华内科杂志，2013 淋巴系统肿瘤 Benign Reactive proliferation Malignant NHL+MALT+MM 风险是正常人群的20－44倍 573例随诊期间所并发的33例恶性肿瘤（5年） 恶性肿瘤？ 腺体或淋巴结持续肿大或变硬 高球蛋白血症 － 低球蛋白血症 多克隆球蛋白 － 寡或单克隆球蛋白 自身抗体转阴性 Progression to MALT, LSG biopsies, H E, x4 BASELINE FOLLOW-UP Progression to MALT, LSG biopsies, anti-CD20, x10 BASELINE FOLLOW-UP 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展 死亡率仅是正常人群的1.17倍 眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳－纤维肌痛的治疗 干燥综合征至少有4个方面的问题： 每一方面都需要不同的治疗 人工泪液 自体血清 泪点封闭 潮湿眼镜 眼干治疗 人工唾液