常见的病例讨论 天津市儿童医院 血管炎.ppt

* 男孩，1岁 发热16天或反复发热 白细胞30x109/L ESR100mm/h CRP明显增高 ESR和ESR反复增加 心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T异常、深Q波 并发冠状动脉瘤的高危因素 川崎病-治疗 本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法 治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞 1、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝） 2、大剂量丙种球蛋白：（IVIG）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者 3、皮质激素：应用需谨慎 4、其他 超声心动图（UCG）：可靠、无创、重复性好 1、左冠主支近段为动脉瘤最常见部位 2、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水 平段）及左回旋支 3、罕见孤立远端病变 4、UCG对远端和阻塞病变略嫌不足 CT：可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高 心脏MR：可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注 川崎病 –影像学 KD ，女，7岁，超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩张(黑箭头)，左冠状动脉前降支 (白箭头)。CT图像显了右冠状动脉12mm直径巨大动脉瘤和左冠状动脉前降支的哑铃状动脉瘤 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎 女性多见，多为30岁以下，成人患病率约为1/1000000，儿童无确实数据 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因 TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成 TA的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致 大动脉炎 -TA 头臂型：累计主动脉弓及其分支 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 广泛型：具有上述两种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累 约占50％，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进 大动脉炎-临床分型及各型临床表现 １、起病年龄小于40岁２、肢体间歇性运动障碍３、肱动脉搏动减弱４、双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg５、锁骨下动脉或主动脉杂音６、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据　　符合3项即可确诊，敏感度90.5%，特异度97.8% 大动脉炎-诊断标准 大动脉炎-治疗 药物治疗：激素联合免疫抑制剂，扩血管、抗凝、改善血液循环 外科治疗：炎症控制2个月以上 1、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术 2、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血 大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等 超声血流图：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况，可呈“通心粉”改变，但对其远端分支探查较困难 DSA：详细了解病变部位、范围、狭窄程度及闭塞，以及病变段血管侧支血管建立情况，但其主要针对晚期病变，血管已经缩窄，早期病变DSA可显示正常，诊断价值有限 CTA：可显示受累血管病变，管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞，管壁钙化，管腔扩张和动脉瘤，侧支循环 MRA：主动脉弓分支管壁均匀增厚，可见延迟强化 PET-CT：敏感的发现动脉管壁的炎性病灶 大动脉炎 –影像学 TA，女，14岁，MR显示主动脉壁增厚水肿 a、TA后期，女，22岁，双侧锁骨下动脉狭窄 b、TA后期，女，26岁，肠系膜下动脉侧支循环建立，黑箭头代表右肾动脉支架，左肾因血管损伤萎缩 TA，女，12岁，a、b：CT显示左颈总动脉和降主动脉管壁增厚，管腔狭窄；c、d：降主动脉于横膈两侧管腔不规则 TA，女，13岁，MR显示，a：升主动脉的扩张与相应管壁增厚；b：主动脉回流 是指在血管壁上有结节的大动脉或小动脉的坏死性血管炎 男性多见，多为40岁以下，儿童无确实数据 PAN的病理表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主 PAN的病因尚不明确，可能与感染、药物及注射血清等有关，尤其是HBV感染（与成人有关，儿童不常见） 中小血管发生动脉瘤、狭窄、闭塞是