常见的蛋白尿的诊断及鉴别诊断.pptVIP

1.2.1 Ⅳ型胶原 Ⅳ型胶原是GBM主要结构蛋白,有6种不同基因编码的异构链,即a1-a6,其中a1-a5链是维持GBM通透功能的主要成分。 Alport综合征：COL4A5基因异常，GBM则出现不规则肥厚、多层化和网状结构。临床上发生以进行性血尿、蛋白尿、肾功能不全为特征的遗传性肾脏病。 潘晓霞,等.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10:201 层粘蛋白(laminin)是仅次于胶原的GBM结构成分，由a、β、γ3个亚单位组成。其中含有β2的laminin 11是维持GBM功能不可缺少的糖蛋白。动物实验证明，敲除β2 laminin基因的小鼠不能形成GBM所必需的结构成分，在出生后7天出现大量蛋白尿。 蛋白聚糖也是GBM机械屏障的成分，与胶原和层粘蛋白相结合维持细胞外基质的动态平衡。 1.2.2 层粘蛋白与蛋白聚糖 Erickson AC,et al.J Histochem Cytochem,2000,48:1291 Miner JH,et al.Development,2006,133:967 1.3 足细胞裂隙膜结构异常 1974年，美国医学家用鞣酸固定法发现足细胞裂隙膜(slit diaphragm，SD)的阶梯状结构。 目前人们对肾性蛋白尿的认识从GBM扩展到SD分子结构。 足细胞足突 内皮细胞 基底膜 SD SD 与蛋白尿相关的足细胞结构分子 与蛋白尿相关的