常见的低血钾鉴别诊断.ppt

低血钾，代谢性碱中毒，无水肿及高血压 尿钾排泄增多 高醛固酮血症 肾素肾素和血管紧张素的增多 肾功能正常 肾穿示肾小球旁细胞增生伴肥大 一种罕见的常染色体显性遗传的,肾脏上皮转运性疾病.集合管对钠的重吸收和钾的分泌加速.其原因为腔侧膜钠通道活性的增加. 临床上似原发性醛固酮增多症,有高血压及低钾性代谢性碱中毒. 皮质醇浓度正常,肾素、血管紧张素、醛固酮低 氨苯蝶啶,阿米洛利治疗有效(由于钠通道的关闭),而安体舒通无效. CAH是一组常染色体隐性遗传性疾病，共同的病因在于皮质醇生物合成过程中某一种必需的酶存在缺陷。引起 皮质醇的合成不足，由于反馈抑制减弱，致使下丘脑和垂体代偿性分泌增加，进而肾上腺皮质增生。其中17 α 羟化酶缺陷症 11 β羟化酶缺陷症可引起低血钾。 胆固醇 1 孕烯醇酮 3 17α羟孕烯醇酮 8 去氢表雄酮 9 Δ5 雄希二醇 2 2 2 2 孕酮 3 17 α羟孕酮 8 Δ6 雄烯二酮 9 睾酮 4 4 10 10 11-去氧皮质酮 11-去氧皮质醇 雌酮 9 雌二醇 5 5 皮质酮 皮质醇 1.胆固醇碳链酶 2.3 β-羟类固醇脱氢 6 3.17 α羟化酶 4.21羟化酶 18-羟皮质酮 5.11 β羟化酶 6.18羟化酶 7 7.18脱氢酶 8.17.20裂链酶 醛固酮 9.17羟类固醇脱氢酶 10.芳香化酶 17 α 羟化酶缺陷，肾上腺皮质醇及性激素合成下降，盐皮质激素合成增加，特别是皮质酮、11去氧皮质酮 男性假两性畸形，外生殖器为幼稚女性型，内生殖器为男型性。女性性不发育，出生时正常以后表现为第二性征不发育和原发性闭经，男女均无阴毛和腋毛生长，骨龄落后。 高血压，低血钾。 实验室检查: 1.ACTH升高， 17 α 羟化的类固醇（雄激素、雌激素、皮质醇、11去氧皮质醇和17 α 孕酮）低或测不到。血浆孕酮、11去氧皮质酮、皮质酮、18-羟产物增多，并在ACTH兴奋试验呈过强反应。 2.肾素醛固酮极低 3.低血钾，碱中毒 皮质醇有储纳排钾作用，高水平的皮质醇可致低血钾。 主要临床表现：满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压骨质疏松，性腺功能紊乱，易感染。 本病尿钾增多伴碱中毒，皮质醇增多伴昼夜节律紊乱，半数患者糖耐量减低 小剂量地塞米松抑制试验 隔夜地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 少数病人可出现低血钾，与儿茶酚胺促使钾进入细胞以和刺激肾小球旁细胞增生促进肾素醛固酮分泌有关 临床表现阵发性高血压或持续高血压， 心悸、多汗、头痛三联征 儿茶酚胺检查，酚妥拉明试验等 甲亢合并周期性麻痹占甲亢病人1 3过多的甲状腺激素增加NA-K ATP酶活性使钾进入细胞。 临床表现、体征 实验室检查 周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。 起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。 长期休息