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常见的郑家伟—头颈部血管瘤的治疗

婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma) 局灶性、节段性 表浅、深部、复合 单发、弥漫、胡须样(beard)分布(30%伴气道血管瘤) 先天性血管瘤(congenital hemangioma) 不消退型(noninvoluting congenital hemangioma) (NICH) 快速消退型(rapidly involuting congenital hemangioma) (RICH) Landells I. Treatment of hemangiomas in children. Skin Therapy Lett. 2001,6(11):3-5 5岁时 50% 完全消退 7岁时 70% 消退 9岁时 90% 消退 曾祥辉 2005年 49例(1986-2004) 33例完全自然消退(67%) 9个月~10岁(平均5.4岁) 3岁时仍无好转,7岁时彻底消退的可能性很小 鼻尖、唇黏膜、头皮血管瘤很难自行消退 血管瘤处理原则-1 循序渐进、个体化治疗 部位 大小 分期 治疗技术 积极治疗而非等待观察 血管瘤处理原则-2 稳定、非美观部位 观察、定期随访(1次/3个月) 涂抹β受体阻滞剂(水剂、油剂、凝胶) 消退期血管瘤 血管瘤处理原则-3 治疗适应证 快速增长,影响美观和功能 Kasabach-Merrit综合征 广泛血管瘤伴心功能衰竭 血管瘤伴活动性出血、感染、溃疡、功能障碍 观察期间无消退迹象者 血管瘤处理原则-4 循序渐进 口服药物(心得安、激素)→激光、平阳霉素→ α干扰素、VCR……手术 按分期选择治疗方法 反对采用冷冻、核素、放射治疗 反对早期采用手术治疗 综合序列治疗 血管瘤治疗手段与策略 增殖期 控制血管瘤继续生长,并促进其进入消退期 压迫疗法(四肢、躯干)、(口服)心得安→平阳霉素或 激素(病变内注射)→α-干扰素(皮下注射)±激光、手术 消退期 以随访观察为主,视情做药物治疗、激光治疗、手术整形 一线治疗(first-line treatment) 口服心得安(普萘洛尔) 二线治疗 激素、平阳霉素、干扰素-α-2a和2b、激光(电凝)、手术 三线治疗 细胞毒素治疗、栓塞治疗、血管生长抑制因子 其他治疗 压迫、5%咪喹莫特乳膏、噻吗洛尔或普萘洛尔凝胶(油剂、水剂) 1.口服心得安 (普萘洛尔)-β-肾上腺素能受体阻滞剂 2mg/kg · d,用药后24h颜色变浅,以后逐渐缩小 增殖期、消退期均有效,替代激素,成为首选治疗 普萘洛尔之共识 年龄:3岁内(出生后2周) 剂量:1~2 mg/kg·d,1~3次(2次常用) 起效:24~48 h,1~2个月内全部有效 疗程:6~8个月 停药指征:血管瘤完全消退,或年龄>1岁 停药方案:2周减半,后2周再减半 反弹:少数,继续服药仍然有效 门诊治疗:≤3个月,1次/4周;4~6个月,1次/6周;7~12个月,1次/8周 PHACES综合征(配合激素)有效 其他β受体阻滞剂:阿替洛尔、醋丁洛尔(8 mg/kg·d) 不良作用 低血压 窦性心动过缓 睡眠障碍 腹泻 低血糖 肢端发冷 肝酶升高 ECG改变(P-R间期延长) 气道高反应 荷兰学者报道,误用8 mg/kg·d,未出现严重不良反应 二线治疗 有效率84% 剂量与疗效间存在显著相关关系 年龄在6个月以下者,效果最好;年龄越大,疗效越差 用药时间与疗效的关系不大 2.平阳霉素(得宝松)瘤内注射 口服药物疗效欠佳者 就诊时年龄超过1岁(唇、口腔黏膜、面颈部皮肤或皮下病变) 总有效率94.5% 4mg/4~5mL6个月 4~8mg/4~5mL6个月 3.α-干扰素(因特芬) 重症婴幼儿血管瘤、伴溃疡血管瘤、多发性血管瘤 Kasabach-Merritt综合征 用法 300万U/m2 (100万U或300万U/支) 每天1次,连用7~10个月 有效率80%~90% 副作用:轻微发热,白细胞减少,转氨酶↑,痉挛性双瘫 4.激光治疗 高频电凝治疗 局灶性血管瘤 血管瘤用肝穿刺针,功率1~10 W,常用4 W。8 W以上用套管针 脚控电凝1~2s 5.手术治疗 一般不作为首选治疗 观察,非创伤性治疗疗效欠佳者 影响呼吸、吞咽、视力,头皮、眼睑、唇血管瘤 1岁后残余病变切除,软组织畸形修整 增殖期尽量不用 消退期、<1cm 浅表型血管瘤 缺血性溃疡(止血、抗感染) 残存毛细血管扩张、纤维脂肪增生 加速病变消退 配合药物治疗(激光期间继续增大) 2~4周重复 快速、不良作用小,

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