常见的造成肝损害的少见病.pptVIP

造成肝损害的少见病 2015年3月2日 肝损害的常见原因 一、感染性 1.病毒性感染 病毒性肝炎 其他病毒感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等) 2.细菌性感染 急性梗阻性化脓性胆管炎 细菌性肝脓肿 肝梅毒 回归热 布鲁菌性肝病 放线菌病 肝结核 伤寒（持续发热、相对缓脉、玫瑰疹、脾大、白细胞减少等） 肝损害的常见原因 3.寄生虫性感染 阿米巴肝病 疟疾 血吸虫病 华支睾吸虫病（食用未熟透的鱼） 肝包虫病（牧区、犬类接触史） 肝片吸虫病（家畜、羊为终宿主） 肝损害的常见原因 二、非感染性 1.中毒性 2.淤血性：心源性肝损害 Budd-Chiari综合征（20-40岁） 肝小静脉闭塞病 门静脉血栓形成 3.淤胆性： 肝内淤胆：淤胆型病毒性肝炎、药物引起的肝内淤胆（氯丙咪嗪等）、妊娠特发性黄疸、术后良性黄疸、进行性家族性肝内胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石 肝外淤胆：①胆管内因素：结石、蛔虫、华支睾吸虫、血凝块阻塞 ②胆管壁因素：胆管狭窄、胆管癌、壶腹癌、胆管炎、先天性胆道闭锁等 ③胆管外因素：胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌 肝损害的常见原因 4.遗传及代谢性 血色病 肝淀粉样变性 肝豆状核变性 肝糖原累积病 半乳糖血症 遗传性酪氨酸血症 α1抗胰蛋白酶缺乏症 地中海贫血 β脂蛋白缺乏血症等 5.肝肿瘤（原发性、继发性） 6.血液病性肝病（慢粒、PNH、恶性淋巴瘤、蚕豆病等） 7.结缔组织病性肝病（不多见，如SLE、RA伴Felty综合征等） 造成肝损害的少见病 1.血色病 2.α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 3.戈谢病 4.神经鞘磷脂沉积病 5.肝糖原累积病 6.自身免疫性肝病 7.血吸虫肝病 肝损害的常见原因 8.药物性肝病： (1)给予药剂后，大多于1～4周内出现肝损害的表现(睾丸酮类激素例外)。 (2)初发症状可能有发热、皮疹、瘙痒等过敏表现。 (3)周围血液内嗜酸粒细胞大于6%。 (4)有肝内胆汁淤积或肝实质细胞损害的病理和临床征象。 (5)巨噬细胞或淋巴母细胞转化试验阳性。 (6)各种病毒性肝炎血清标志阴性。 (7)偶然再次给药又发生肝损害。 具备上述第一条，再加上其中任何两条均可考虑为药物性肝炎。 血色病（hemochromatosis） 1.血色病 又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症，为一组铁代谢性疾病. 基本发病机制为体内的铁沉积过多，累及肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织，引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害。 血色病-分类 根据病因的不同，血色病可分原发性和继发性两大类。 1.遗传性血色病：属常染色体隐性遗传疾病，具有明显的家族聚集性。遗传性血色病的主要缺陷在于由小肠上皮细胞转运到血液中的铁过多，即使在体内铁存贮较多的情况下，肠道内的铁吸收仍不减少,过量的铁以含铁血黄素、铁蛋白和黑色素、脂褐素等形式沉积于全身的组织和脏器，一般当体内铁的总量达到15g以上时，即可引起血色病的临床表现。 HFE基因于1996年被鉴定，同年发现HFE的两种致病性点突变（C282Y和H63D）。HFE为一种Ⅰ类HLA样分子，HFE蛋白异常使其不能与转铁蛋白受体结合而引起血色病。 2.继发性血色病： ①外源性铁代谢异常，如长期大量输血、过量使用铁剂、经常摄入含铁量高的饮食、长期酗酒、某些血液病（反复溶血、遗传性球形红细胞增多症、恶性贫血）等。 ②体内铁的利用减少，如再生障碍性贫血。 ③慢性肝脏疾病所致的铁代谢障碍，如门-腔静脉分流术后、迟发性皮肤卟啉病等。 血色病-临床表现 遗传性血色病的起病隐匿，进展缓慢，症状大多于40～60岁左右才出现。 以男性患者多见，男女患病的比率约为2.2:1。早期症状多较轻微，患者可有乏力、体重下降、皮肤色素沉着、腹痛或关节痛等，少数无任何临床症状。? 典型的三联征为肝硬化、色素沉着和继发性DM，其后依次为心肌病变、脾肿大、内分泌紊乱和关节炎等。 肝损害表现： 患者早期即可出现肝肿大