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第四章 肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS) 陕西中医药大学第一临床医学院 岳黎明 学时数 2学时 第五篇 泌尿系统疾病 原发性肾小球疾病临床分型 1、急性肾小球肾炎(急性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、急性弥漫性增生性肾炎) AGN 2、急进性肾炎（快速进行性肾炎、毛细血管外增生性肾炎、急进性/新月体形肾炎） RPGN 3、慢性肾炎 CGN 4、隐匿型肾炎（无症状性血尿和或蛋白尿SYN 5、肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微肾小球病变 二、局灶性节段性病变（包括局灶性肾小球肾炎） 三、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 （系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性和坏死性肾小球肾炎） 硬化性肾小球肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 ★肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必须手段 类别 别名 肾 炎 急性弥漫性增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎、急性肾炎 快速进行性肾炎 毛细血管外增生性肾炎、急进性/新月体性肾炎 慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾 病 综 合 征 膜性肾炎 膜性肾病 轻微病变性肾炎 脂性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 系膜增生性肾炎 肾盂肾炎 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎 肾脏疾病分类 系膜增生性肾小球肾炎(由于体内产生了大分子的免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，临床表现：隐匿性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （由于短时间内形成大量的循环免疫复合物，沉积于肾小球，使肾小球产生强烈的炎症反应，临床表现：急性肾炎） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎（体内出现抗基底膜的抗体，或沉积于肾小球的免疫复合物引起过度的具有破坏性的炎症反应） 增生性肾炎 Company Logo 讲授内容 肾病综合征 肾病综合征 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现： 大量蛋白尿(＞3.5g/d) 血浆白蛋白(Alb30g/L) 水肿 血脂升高 Company Logo 分类 儿童 青少年 中老年 原 发 性 微小病变型肾病 (脂性肾病) 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继 发 性 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 Company Logo 大量蛋白尿 机械和电荷屏障受损→蛋白尿从原尿丢失→肝合成↑、肾小管分解↓ 血浆蛋白↓ 肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 NS患者胃肠道粘膜水肿→食欲减退、蛋白尿摄入不足、吸收不良 水肿 低蛋白血症 高脂血症 肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱 高CH、高TG、LDL、VLDL Company Logo 轻微病变性肾炎 膜性肾小球肾炎 别称 脂性肾病 膜性肾病 发病 好发于儿童（占80-90％） 中老年男性 特点 儿童最常见肾病综合征 成人最常见肾病综合征 光镜 肾小球正常，肾小管脂质沉积 早期无改变、基底膜增厚 电镜 ①无沉积；②基底膜正常；③弥漫性足突融合消失 ①钉状突起；②基底膜增厚、虫蚀样 ③上皮肿胀、足突消失 免疫 免疫荧光阴性 IGg、C3沉积上皮下、颗粒状荧光 临表 典型肾病综合征 选择性蛋白尿（小分子蛋白尿） 肾病综合征（80%） 非选择性蛋白尿 治疗 ９０％对糖皮质激素有效 激素不敏感 预后 ５％肾功能衰竭 40％肾功能衰竭 Company Logo 微小病变型肾病 膜性肾病 Company Logo 局灶性节段性肾小球硬化，肾小球中央有一片胶原 硬化区。和微小病变性肾炎相比，局灶性节段性肾 小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿 、可发展为慢性肾衰、对皮质类固醇治疗不敏感。 Company Logo Company Logo Company Logo 蛋白质及脂质代 谢紊乱： 低蛋白-营养不良、 发育迟缓 免疫蛋白-易感染 金属蛋白-缺铁等 内分泌激素结合 蛋白-内分泌紊乱 高脂血症---血液 粘稠，增加心