常见的黑斑息肉病的诊治.pptVIP

西安市儿童普外一科 侯崇智 黑斑息肉病的外科治疗 病例 患儿 XXX 女 5岁 主诉：阵发性腹痛8h 症状：腹痛 呕吐 无发热 无便血 既往史：未提供遗传病史。 体征：无体表黑斑，心肺腹（-） 辅助检查： X线 腹部多发小气液平，提示肠梗阻 B超 中腹部“同心圆”包块，考虑肠套叠 肠套叠： 治疗 1、空气灌肠 普通肠套叠X线表现 患儿X线表现 治疗 2、再行腹部B超检查，提示仍有腹部包块 3、手术探查 治疗 术中见为小肠套叠→ ←剖面所见 后续： 追问病史，其母有黑斑息肉病史 定期消化内科复查肠镜 色素沉着-多发性胃肠道息肉病 临床特点： 皮肤粘膜色素沉着 胃肠道多发息肉 家族遗传倾向 常染色体显性遗传疾病 多见于口唇和颊粘膜，外显率＞90% 皮肤粘膜色素沉着 多发于小肠，特别是空肠及回肠，其次为结肠、直肠、胃 胃肠道多发息肉 常染色体显性遗传 家族遗传倾向 家族中发病率为30%～50% 皮肤粘膜的色素斑； 胃肠道多发息肉； 息肉组织学检查属错构瘤； 家族遗传病史 诊 断 1、错构瘤-腺瘤-腺癌途经 2、经过STKll(LKBl)基因的杂合性缺失而发生 肿瘤易感性 合并其它器官的肿瘤 原因 治 疗 1、切不切？ 2、切多少？ 3、怎么切？ 困惑？？？ 治 疗 (1)发生急性肠套叠并有明显肠梗阻或反复发生肠套叠； (2)反复发作较大量消化道出血者； (3)孤立的较大息肉或多发息肉集中于某一肠段。 外科干预的目的：不是切除全部息肉，而仅仅是缓解症状 手术指征： 治 疗 过多部分的肠切除可带来营养方面的问题，而且多数 情况下并不能彻底解决问题 胃息肉、大肠息肉→内镜下摘除术为主 小肠息肉→外科手术+辅助内镜 治 疗 手术方式：局部切除 肠壁切除 肠段切除 癌变者行根治术