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神经内分泌肿瘤指南解读2014 安医大附三院 童钟 概述 胰腺神经内分泌肿瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。 依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs 约占pNENs 的75%~85%，功能性pNENs 约占20%。 概述 常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤，胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性pNENs 均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。 概述 大部分pNENs 是散发和无功能性的，多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现，部分因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现。 功能性pNENs 常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。 分 级 pNENs 的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。 分 期 诊 断—定性诊断 穿刺活检是常用的手段。 常用的血清学指标有嗜铬粒蛋白A（CgA）和神经特异性烯酸化酶（NSE），异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。 功能性胰腺神经内分泌肿瘤，依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平，可判断肿瘤的功能状态，并指导对激素相关症状的对症治疗。 诊 断—定位诊断 对于胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗，定位诊断是关键步骤，除明确原发肿瘤的部位，同时评估肿瘤周围淋巴结的状态及是否有远处转