神经肌肉接头疾病教学案例.pptVIP

神经--肌肉接头疾病 神经病学教研室 各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多； MG：后膜受体过少或功能下降； 美洲箭毒：阻断后膜受体。 概念 由乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳无力,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后可减轻。 历史 1672年Willis首先报道， Wilks1877,Erb1878,Goldflam1893, Jolly1895年首名，Laquer and Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。 流行病学 发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。 病因学与发病机制 实验研究证明， 本病的突触后膜上的achR受体数目大量减少，从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。 病因学与发病机制 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体