中国重症肌无力诊断和疗指南2015.pdfVIP

．指南． 中国重症肌无力诊断和治疗指南2015 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑 乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬 体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉 头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症 接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身 状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力， 免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨 部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼 酸激酶(muscle kinase，MuSK)抗体、吸‘3引。 specifictyrosine 低密度脂蛋白受体相关蛋白4(10w．density二、临床分类 4，LRP4)抗体介 lipoproteinreceptor—relatedprotein 根据改良的Osserman分型分为： 导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后 1．I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之 加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、 内其他肌群不受累。 减轻。年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人…。2．Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括： MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴 发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能 之后，男性发病率略高于女性。 自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或 不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生 临床表现和分类 活自理困难。 一、临床表现 3．Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单 或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴 独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配 眼外肌受累，生活不能自理。 的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组 4．Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无 年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼 力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至 吸肌。 发生肌无力危象。 5．V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮 缩、无力。 重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对 实验室检查 称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最 常见的首发症状，见于80％以上的患者旧o；还可出 一、甲基硫酸新斯的明试验 现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍 成人肌肉注射1．0～1．5 mg，如有过量反应，可 等。瞳孑L大小正常，对光反应正常。面肌受累可致 予以肌肉注射阿托品0．5 mg，以消除其M胆碱样不 鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌