医学常见的微小病变肾病.pptVIP

诊 断： 单纯性NS（血尿不明显、血压正常、肾功能正常）：由于该病是儿童及青少年常见病，且激素疗效好，因此，可通过NS经足量激素治疗完全缓解做出推断性诊断，不需肾活检。 非单纯性NS或复发的、激素依赖或抵抗的单纯性NS及老年患者 ：激素治疗前先行肾活检。 大量蛋白尿、电镜下足突消失，除外其他肾小球疾病，才能诊断为原发性微小病变肾病。 鉴 别 诊 断： ●系膜增生性肾小球炎（非IgA型） ●局灶阶段性肾小球硬化 ●IgA肾病 ●膜性肾病 一、系膜增生性肾小球炎（非IgA型）：表现为NS的患者与MCD临床特点相似。 部分患者可有比较突出的血尿，光镜下见弥漫性系膜细胞及基质增生，免疫荧光见IgG、IgM、C3等沉积，电镜见电子致密物在系膜区沉积，以此鉴别。若仅有轻度系膜细胞增生而无免疫荧光和电镜异常，则为微小病变肾病。 二、局灶阶段性肾小球硬化：由于本病的局灶阶段性特点，因而可能在肾活检或病理切片时未取到阶段性硬化的肾小球而被误诊为微小病变肾病，对此类患者，在以下情况时应高度警惕FSGS的可能： 1.以蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病，光镜下肾小球病变轻微，但肾小球体积增大，或存在球囊粘连、灶状肾小管萎缩、肾间质纤维化； 2.除外诊断为MCD或轻度系膜增生性肾小球肾炎的NS患者，经相应正规的糖皮质激素治疗无效； 3.电镜下，见到足突与肾小球基底膜分离，或在患者尿液中找到脱落的足细胞。 三、IgA肾病： 典型患者不易于本病混淆，而表现为肾病综合征者光镜下无明显病变或仅有轻度系膜增生，免疫荧光以IgA沉积为主，电镜见广泛足突消失及电子致密物在系膜区沉积，激素治疗有效。 但此类诊断存在几种可能： 1、微小病变肾病合并IgA肾病 2、IgA肾病的一种特殊类型 3、微小病变肾病伴IgA在肾小球内沉积 四、膜性肾病： 早期膜性肾病光镜下可见肾小球大致正常，但免疫荧光可见IgG沿毛细血管壁颗粒样沉积及电镜下见电子致密物在上皮下沉积。 微小病变肾病合并特发性急性肾衰： 先除外肾灌流不足引起的肾前性急性肾衰及双侧肾静脉血栓，病理上除外急性肾小管损伤及急性间质性肾炎。 治疗和预后 90%患者经激素治疗后可缓解，但易复发 缓解后的治疗重点是维持缓解，防止复发 ●激素治疗有关概念 缓解：蛋白尿转阴或微量保持3天以上。 复发：缓解后再出现3天以上≥2+蛋白尿。 频繁复发：6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发。 激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴。 激素抵抗：激素治疗8周后NS不能缓解（成人＞12周） 激素依赖：激素停用或减药后2周内复发。 ●儿科患者的治疗中，有大量的循证医学证据，成人患者中缺乏前瞻性随机对照研究，儿科资料可供借鉴： ?儿科治疗思路：泼尼松60mg/(㎡.d)6周，再用40mg/(㎡.48h)至少6周，以后缓慢减量； 初次治疗：足量激素使用超过3月，可减少复发，副作用无明显增加，隔日顿服比每日服用副作用小。 第一次复发者：再次单用激素仍有效，同时可了解对激素的反应类型，但延长治疗时间与以后频繁复发无关。因此，NS缓解后即可减量。 频繁复发者：环磷酰胺在减少复发方面优于环孢素，2月作为理想疗程（相当于累计量6-8g）。 对于激素依赖和频繁复发者，左旋咪唑具有增加肾病综合征缓解、减少激素用量、减少复发的作用。 ●成人患者年龄越大，激素治疗完全缓解率越低，所需时间越长，复发率也越低。推荐治疗方案为： 初次治疗：泼尼松1mg/（Kg.d)口服（一般不超过60mg/d），8-12周后(或完全缓解2周后)缓慢减量，约为每2周减10%剂量，总疗程为9个月或1年。 复发者：再次使用足量激素，同时加用环磷酰胺2mg/（Kg.d)口服2月，可使停药后完全缓解率达到75 %，但对于激素激素抵抗者效不佳。 ●环孢素（ CsA ）使用 单用CsA治疗初发及频繁复发者，完全缓解率可达80%，接近激素疗效； 对于激素抵抗者，完全缓解率仅为14%，合用激素可提高至24%，但停药后复发率在75%以上。 副作用：高血压和肾间质纤维化。可使部分患者缓慢进展到慢性肾衰。 Meyrler提出治疗微小病变肾病中使用CsA专家意见： 1.CsA适用于激素依赖、激素抵抗、不能耐受激素毒副作用患者，剂量应在5 mg/(Kg.d)以内； 2.用药后血肌酐比基础值上升超过30%，应立即停药，使用4-5月后无效也应停用。有效1年后开始逐渐减量至停药。 ●吗替麦考酚酯（MMF）使用 ?北京大学第一医院组织的使用吗替麦考酚酯（MMF）治疗难治性肾病综合征患者的多中心 观察表明其有效： ?口服MMF1-2g/d 6月，同时口服泼尼松20-60mg/d ，11/19例四周起效，12/19例最终完全