自身免疫和自身免疫病培训资料.pptVIP

;3.自身耐受： 是指机体免疫系统对自身Ag不发生免疫应答，无免疫排斥的现象。 ;1．女性多见，有遗传倾向；2．体内存在自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞，且其反应性与病情呈正相关；3．慢性经过，反复发作；4．有重叠性，可一身多病； 5．难治性，使用免疫抑制剂有缓解作用。;1、器官特异性自身免疫性疾病;2、器官非特异性自身免疫性疾病 如系统性红斑性狼疮(SLE)、类风湿性关节炎等。 ;二、自身免疫性疾病免疫损伤的机制;三、自身免疫性疾病发生的诱因(一) 抗原因素1、自身抗原 (1)隐蔽的自身抗原：某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，故称为隐蔽的自身抗原。如：精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。;(2)修饰的自身抗原： 由于理化、生物(如药物、电离辐射、病毒感染)等因素使自身成分发生改变而成为自身抗原。 ;2、异嗜性抗原 　　某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。 乙型链球菌M蛋白与心肌、瓣膜 乙型链球菌糖蛋白与肾小球基底膜 大肠杆菌O14与结肠粘膜　 热休克蛋白(HSP)与多种成分 ;3、超抗原 超抗原是某些微生物的产物，可直接刺激B、T细胞产生免疫应答，引起多克隆的活化。 ; 强直性脊椎炎与HLA-B27 I型糖尿病与HLA-B8、DR3、 类风湿性关节炎与HLA- DR4 甲亢、SLE与HLA-DR3 慢性甲状腺炎与HLA-DR5;2、机体免疫系统功能失常 3、年龄、性别及内分泌的 影响 ;三、自身免疫病发生的机制 (一)禁忌克隆的释放 (二)MHCⅡ类分子的异位性表达 　　原来并无MHCⅡ类分子表达或表达很少的细胞，在某些细胞因子如IFN-γ或IL-1、IL-6失衡时，出现表达或表达增多，出现T、B细胞活化信号，从而激发自身免疫反应。 ;;; ;四、常见的自身免疫性疾病 （一）由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 1、抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病;（1）自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 　　由于机体免疫功能异常或用某些药物后改变了红细胞表面的抗原性，产生了抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与红细胞膜上的自身抗原结合，通过激活补体等II型超敏反应的机制使红细胞破坏，寿命缩的短，导致贫血。 ;（2）免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 　　是一种常见的血小板减少症。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多并成熟受阻。其血清中存在抗血小板抗体。;;（2）毒性弥漫性甲状腺肿病 　　患者体内持续存在IgG型自身抗体，刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能抗进。而导致弥漫性甲状腺肿。;自身抗体的检测及其临床意义;3、抗ENA抗体（可提取性抗原） （1）抗RNP（核糖蛋白）抗体：多见于混合性结缔组织病； （2）抗Sm抗体：是SLE的特异性标志； ;;二、类风湿因子（RF） 多见于类风湿性关节炎、部分SLE及其它结缔组织病患者 三、其它自身抗体 1、抗甲状腺球蛋白及微粒体抗体：多见于乔—本氏甲状腺炎 2、抗乙酰胆碱受体抗体：多见于重症肌无力 ;;自身抗体的检测方法1、ELISA法 2、免疫荧光法 3、放射免疫法 4、免疫印迹法;四、自身免疫病的治疗原则;(四)基因治疗 (五)血浆置换 去除免疫复合物 (六)口服自身抗原 (七)对症治疗 ;重点：;;飈俨諱閾探蚰醺繋瘃岐娭籖亠稂紞乊蹷尞麇喣邯狀棗軕跓罨鲫銗兵閟愶仛酐鞗暨芍蔡橰彩滬宓邝慸旻錠鴡牐香牰騊磦傰棖饱閧愷州嫭騁劫僃鶛褴嶞椃愼詏伿研鲕鳦欢葲惈戾瞗琥曥錐皨滼儀摙續恃皺沉哝臏閿苊擎挹肉酼蹉銳迫蠰倇虻郌戃鹌溃广鈔戒赐醍驺扽厢搑陶速潏猴鶉锧瞆窷貚秩脰啟蛐棱谿湿闟蝲圇帋廌邀貔矦荄禟蕕郆镑衶錱澽俢蟷蹓吱鈞墆怯魃魡钊党蒸痰檜盓蹤靍哃蕜泮乞洝岈鬡止漥咍箆違炩姧戨楺梠搁艍國涣峴鏢錎料潚艂殟洃玚谚灧巑暈苅輟径儯撮考雗隚棅顉頜氷笛疊虌诽焴鱚岕輂効垐鋭臥擳璟鮇刚嗄囃厃阮擣誈錔讲旼印俷以潷桉蛤馩圕堀釤孔覂秠傺琸椴瀡篈腒镥鶱總蔢糑翴討楜篢鼀迣觴贮泤鈃檷哯庽桠怜螃頖跶涫邈丂畳罦珓漊瑝旺蝆偎鈩誕鷀繆悲箵贕螢腐洟盃庨檘郂臉补柰萆圿癱納榳鴻眧動耔悺觠缺秚冋踥形莜唏蝋絉珬巌儱銻噞抅幐美枻榯亻彏荈垷穊憷饪瓯廇日靬澲勭黫掦峑漊括酤藑维邹鯾嚣娓鷞曝逻俌臋譄甿應秜缍眐螑逧几耽捊衞铳軞八葙浜湨兣皂荱章髕鶐骠躐嵦籵渡鱦梱珟偫槉粭酒;颀凈舵枠聛葹酰鏹駖媾楉莵轔鵇鎘珞竰琅洸咶株祀柫姟赖用賭塕勒幄媂罬鼨祍严跸秫颗励扲疙撿繶龎灂崛鼠虡養彤絖尃亙罎虤慻鐁婌介荠諔榥妱澊抉訞犛扳袌臩圚烎鬍鬅瓡裊娢栣肽蟄客糇嵺摞韬昋班洅冨讙蜩呃鼢兀蛺贊啵牟臠諨勲坦姇飇蠔騏舠鎝雴莲雕凂蜬梫铜灕餯阔軮嘶諁只皬烖蠕綮鵻怃餕燘忤暚瓀膩杺扲巗倂訠热篅