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·464 ·标准与讨论· 中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2013年版) 中华医学会血液学分会 慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖 2．CML的分期： 形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％…，全球年发病率为 (1)慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞0．10；②未 1．6～2．0／10万。“。1986至1988年在我国22个省(市、自达到诊断加速期或急变期的标准。 治区)46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示 (2)加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始 CML的年发病率为0．36／10万¨l。此后国内几个地区的流细胞占0．10—0．19；②外周血嗜碱粒细胞10．20；③与治疗 行病学调查显示CML的年发病率为0．39—0．55／10万。4“1。 中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病 1000×109／L)；④克隆演变；⑤进行性脾脏增大或白细胞计 学调查显示CML中位发病年龄为45～50岁。4。。，而西方国数增高。 家CML的中位发病年龄为67岁。 (3)急变期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原 CML的治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学反应 始细胞／0．20；②骨髓活检原始细胞聚集；③髓外原始细胞 浸润。 (CCyR)以及更深的分子学反应、提高生活质量和功能性治 (二)CML的预后评估 愈。异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)是唯一有望治愈 CML的方法，但以伊马替尼为代表的多种酪氨酸激酶抑制剂 许多因素影响着CML患者的慢性期及生存期。早在10 年前，许多作者已发现年龄、白细胞计数、嗜酸粒细胞计数、 (TKI)的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。allo—HSCT 往往受限于供者有无、患者年龄等多种因素，伊马替尼作为 肝脾大小、贫血程度、血小板计数等因素与预后密切相关， 一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85％一90％，因 此目前伊马替尼逐步取代干细胞移植成为首选一线方案。 级，提出Sokal的预后积分公式，两个大系列的前瞻性研究证 在CML的治疗中详细、全面评估患者的情况后，向其推荐优 实了该分级的可靠性。其公式表述如下： 势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 现参照2013年《慢性髓性自血病NCCN肿瘤学临床实 践指南》(NCCN2013)”J、2012年欧洲肿瘤内科学会(ESMO0．0887(原始细胞一2．1) 2012)…、2009年欧洲白血病网(ELN2009)¨叫专家组的治 其中血小板计数以×109／L为单位，年龄以岁为单位，脾 疗推荐，并结合中国的实际情况，经过30位血液学专家研究 脏大小为肋缘下cm值。该积分0．8为低危，0．8一1．2为 讨论后制定了本指南，旨在为血液科医师和肿瘤科医师提供 中危，1．2为高危。 最新的临床指导。 二、CML的治疗方案推荐 一、CML的诊断分期及预后评估 (一)CML慢性期患者的初始治疗 (一)CML的诊断分期 1．TKI治疗：慢性期患者首选治疗为TKI，推荐首选伊马 参照WH02008造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准…】。替尼400mg，每日1次陪…·13删(图1)。治疗期间应定期监 1．诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和(或)测血液学、细胞及分子遗传学反应，参照符合中国人特点的 BCR—ABL融合基因阳性即可确定诊断。 CML患者治疗反应标准(表1)进行治疗反应评估，随时调整 症状体征：脾大情况 血常规 血生化检查 眶BhCR染-A色B体L融阴警基因阴性卜+臣匦合基因阴性l L—————一 HLA配