毛云英皮肤粘膜巴结综合征.pptVIP

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  • 2018-11-30 发布于江苏
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毛云英皮肤粘膜巴结综合征

风湿热 Rheumatic fever 概况:风湿热是一种累及多系统的炎症性 疾病。发病与A组乙型溶血性链球 菌感染有关。临床主要表现为发热, 多伴有关节炎,心脏炎,较少出现 环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发 病年龄以5~15岁多见。 [发病机制]Pathogenesis 与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关: 1、变态反应 ①抗链球菌的抗体 →心脏、丘脑、下丘脑 →Ⅱ型变 态反应→组织损伤。 ②链球菌菌体及其产物→与相应抗原免疫复合物→沉积关节、心脏、心瓣膜→Ⅲ型变态反应→组织损伤。 2、自身免疫 ①抗心肌抗体→心肌组织发生心脏炎 ②病毒 [病理]Pathology 基本病变为炎症具有特征性的“风湿小 体”(Aschoff小体) ★渗出期 ★增生期 ★硬化期 临床表现Clinical features 病初1-4周有上呼吸道感染史。发热、 面色苍白、胀腹等 (一)关节炎 ★以游走性和多发性为其特点 ★主要累及膝、踝、肩、肘等大关节 ★红、肿、热、痛和功能障碍 (二)心脏炎Carditis 占40~50%,年龄愈小,心脏受累机会愈多 1、心脏炎 ●心率↑、第一心音↓、奔马律、心动过速 ●早搏、心律失常、心脏扩大、心脏杂音 ●心电图改变:Ⅰ°AVB、ST↓、T平坦或倒置 2、心内膜炎 二尖瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 3、心包炎 心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音 心界扩大、心音遥远、肝大 EKG改变、低电压、ST↑、T平坦或倒置 (三)舞蹈病 Chorea 椎体外系受累 特征:以四肢和面部为主的不自主 无目的的快速运动 肌肉乏力、情绪不稳 可单独存在,或与风湿热同存 (四)皮肤损害 1、皮下结节 Rheumatic nedules ★部位:肘、膝、踝关节伸侧、脊椎旁、 枕后头皮处、呈对称分布 ★时间2-4周消失 2、环形红斑,结节性或多形性红斑 ★部位:躯干及四肢屈侧,多为环形或 半环形 ★时间:数小时或1-2日消失,在不同 部位反复出现。 (五)其他 偶见肺炎及胸膜炎 [实验室检查] (一)抗链球菌的抗体测定 1、抗“o”(ASO)滴度500u 2、抗链球菌激酶(ASK)滴度↑ 3、抗透明质酸酶(AH)滴度↑ (二)风湿活动期实验室指标 ESR个 C-反应蛋白阳性 粘蛋白增高 其它:白细胞↑伴核左移 诊断:Diagnosis 一般按修订的Jones风湿热诊断标准,结合病史,症状和实验检查结果分析、诊断。 风湿热的诊断指标 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 临床表现:发热 ASO或其他抗链球 游走性多发性关节炎 关节酸痛 菌的抗体增高 舞蹈病 风湿热既往史 咽拭子培养 皮下结节 瓣膜病 A组溶血性链球 实验室:血沉增快 菌阳性 环形红斑 CRP阳性 近期猩红热等 白细胞增高 P-R间期延长 重点思考的3个问题 是否为冈湿热 两主或一主+两次+近期诊断结果 是否伴有心脏炎 风湿活动性判断 [治疗] Treatment (一)一般治疗 急性期卧床至少2周 有心脏炎表现绝对卧床 至急性症状全消失 血沉正常可逐渐起床活动 (二)

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