《骨髓增生异常综合症》-课件.pptVIP

一 骨髓增生异常综合症的定义 。 分类 (一)病因分类 　　 可分为原发性和继发健(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等) (二)形态学分类 　　根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下: 　　 1.难治性贫血(RA) 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) MDS的病因与发病机制 MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。 临床表现 1、贫血：除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动