系统性红斑狼疮(SLE)医学幻灯片课件.pptVIP

红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 狼疮性肾炎 抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节 内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身 循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎） LN的发病机制 LN临床表现 囊括了“肾炎”的全部临床表现 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重视 亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性狼疮性肾炎 亚临床型狼疮性肾炎 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征性表现，临床上尚未出现任何肾脏病的症状，实验室检查也无蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾功能损害的SLE患者。 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE病程中的早期，随SLE病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现肾脏病的临床表现及实验室异常。 隐匿性狼疮性肾炎 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状。 在相当长的病程中无SLE的特征性表现；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，这些患者往往误诊为原发性肾炎。 在出现肾脏病临床表现后数月到数年，最长者九年后才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性。 这类患者多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关。 狼疮性肾炎临床－病理表现的关系 WHO 病理分型 临床症状 尿沉渣 蛋白尿 肾功能 I型 阴性 无 正常 Ⅱ型 阴性或活动性 正常或轻度 （2g/24h） 正常－中度受损 （Scr2mg/dl） Ⅲ型 活动性 程度不一 25％为肾病性 正常－中度受损 （Scr2mg/dl） Ⅳ型 活动性 程度不一 50％为肾病性 正常－重度受损 （Scr可5mg/dl） Ⅴ型 阴性或活动性 程度不一 70％为肾病性 正常－中度受损 (Scr2mg/dl) 注：活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型。 肾病性蛋白指24小时蛋白定量在2克以上。 狼疮性肾炎临床－病理表现的关系相关，并不完全平行 狼疮肾活动不一定有肾外狼疮活动 狼疮肾活动临床指标：短期肾功能恶化，出现大量蛋白尿，活动性尿沉渣。 抗体滴度下降或消失：治疗满意指标 狼疮肾炎病理分型 WHO1982 1 2 3 1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型 狼疮肾炎病理分型 4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型 4 5 6 细胞增生 细胞浸润 纤维素样坏死,核破裂 细胞性新月体 透明血栓,白金耳 肾小管间质单核细胞浸润 肾 组 织 活 动 性 病 变 按无、轻、中、重度损 分别计0、1、2、3分， 其中③④两项再乘以2， AI最高积分为24分。 。 AI 当AI积〉=12分时， 是进展到ESRD的危险因素 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 肾 组 织 慢 性 病 变 C1最高积分为12分。 当C11时，很少发生慢性肾功能衰竭， 当C1为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭， 而C1≥4时则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 LN病理分型(ISN/RPS,2003) Ⅰ型 轻微病变LN 　光镜正常，IF见系膜免疫复合物沉积 Ⅱ型　 系膜增殖性LN 　光镜下可见单纯系膜细胞增生和/或基质增宽伴系膜免疫复合物沉积。 　IF、EM可见内皮下、上皮下少量免疫复合物沉积，光镜下不可