成人自身免疫性肠病特征分析和治疗评价-内科学(消化系病)专业论文.docx

成人自身免疫性肠病特征分析和治疗评价 摘 要 目的：本研究旨在分析成人自身免疫性肠病的临床特征并评价相关 治疗方案。 方法： 在PubMed 数据库中检索1997至2009年成人AI E临床资料并进 行回顾性分析。 结果：迄今为止全球累计报道27例成人AI E，52%女性，发病年龄在 16- 76岁，平均48岁，所有患者以慢性水样泻、体重下降、吸收不良综合 征为主要表现，无谷胶饮食法无效或HLA乳糜泻易感基因检测排除乳糜泻 可能。20例用药前行AE和AG间接免疫荧光检测，85%血清中检出存在具有 补体结合能力的AE和或AG抗体，85%患者合并一种甚至多种自身免疫性疾 病，外周血中同时存在一种或多种自身抗体。胃肠镜、双气囊小肠镜和 胶囊内镜等技术在AI E诊断过程中必不可少，小肠病理显示部分/ 完全绒 毛萎缩、深部隐窝淋巴细胞增多、隐窝凋亡增多、上皮内淋巴细胞增多。 96. 3%患者对最初应用免疫抑制治疗后即产生明显疗效。所有患者均行肠 外营养，并予以糖皮质激素治疗，如果出现激素依赖型或抗拒型，则加 用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司、英夫利昔单抗以维持疗效。 结论：AI E系T细胞介导的自身免疫性疾病。长期腹泻、吸收不良， 小肠活检显示绒毛萎缩的患者应考虑AI E可能。肠上皮细胞相关抗体检测 有助确诊。目前尚无特效治疗，所有患者均需使用糖皮质激素和免疫抑 制剂。 关键词： 自身免疫性肠病，迁延性腹泻，抗肠细胞自身抗体，抗杯状细 胞抗体，免疫抑制剂， FOXP3 基因 SI GNATURE ANALYSI S AND THERAPEUTI C REVI EW OF ADULT AUTOI MMUNE ENTEROPATHY ABSTRACT Obj ect i ve: To i nvest i gat e t he cl i ni cal char act er i st i cs of whol e wor l d wi t h adul t aut oi mmune ent er opat hy ( AI E) and make a r el at i vel y t her apeut i c r evi ew. Met hods: Rel evant dat a of gl obal AI E pat i ent s f r om 1997 t o 2009 wer e r et r i eved f r om PubMed dat abase and a met a- anal ysi s was conduct ed. Resul t s: A t ot al of 27 AI E cases had hi t her t o been r epor t ed. The st udy popul at i on was 52% f emal e, wi t h medi an age of 48 year s ( age r ange, 16–76 year s) . Al l pat i ent s had pr ot r act ed di arr hea, wei ght l oss, and mal nut r i - t i on. Cel i ac di sease was excl uded by l ack of r esponse t o gl ut en- f r ee di et or absence of t he cel i ac di sease suscept i bi l i t y HLA genot ypes. Twent y pat i ent s wer e t est ed f or gut epi t hel i al cel l ant i bodi es by i ndi r ect i mmunof l uor escence sear ch and 85% wer e posi t i ve f or ant i - ent er ocyt e and/ or ant i - gobl et cell ant i bodi es. Pr edi sposi t i on t o ot her aut oi mmune di seases was not ed i n 85%, as i ndi cat ed by a var i et y of ci r cul at i ng aut oant i bodi es. Smal l i nt est i nal hi st opat hol ogi c f i ndi ngs i ncl uded subt ot al vi