抗NMDA受体脑炎培训.ppt

病例特点总结 ①22岁年轻女性，急性起病，因精神行为异常、癫痫发作入院，入院后逐渐出现意识障碍、中枢性低通气、自主神经功能紊乱（窦性心动过速、低血压、泌涎增多、中枢性高热、肠梗阻）、不自主运动等。 ②既往体健。 ③辅助检查：CSF：细胞数轻度增高 ECG：中度异常脑电图 影像学：脑膜强化、脑水肿 肿瘤：右卵巢畸胎瘤+左卵巢粘液囊腺瘤 抗神经元抗体：抗NMDAR抗体（+++） ④治疗：大剂量激素冲击+IVIG+肿瘤切除+PE。 ⑤预后：良好 PARTIII 病例分享 抗NMDA受体脑炎早期很难与病毒性脑炎相鉴别，所以，对大多数患者仍需要抗病毒治疗。 临床上癫痫和不自主运动的相互重叠常常会导致错误的使用大量抗癫痫药物治疗不自主运动或忽略癫痫（脑电图） 谢 谢！ AE的临床分类 抗NMDAR脑炎：弥漫性脑炎，80%。 边缘叶脑炎： 三主征（精神行为异常、近记忆力下降、癫痫发作）。LGI1抗体、GABABR抗体、抗AMPAR抗体相关脑炎。 其他AE综合征 PARTI 自身免疫性脑炎 临床表现 前驱症状与前驱事件：如头痛、发热等。 主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、意识障碍、不自主运动、自主神经功能障碍等。 其他症状：如睡眠障碍，局灶性CNS损害症状等。 PARTI 自身免疫性脑炎 诊断流程 PARTI 自身免疫性脑炎 内容提要 抗NMDAR脑炎 2005年Vitaliani等首次报道，并在患者的血清和脑脊液中发现了不明抗原，主要表达在海马神经元细胞膜上。 2007年，Dalmau等发现表达在海马和前额叶神经细胞的抗体为NMDAR抗体，首次命名了抗NMDAR脑炎。 国内2010年许春伶第一次报道 PARTII 抗NMDAR脑炎 The number of cases and papers included by publication year 渐入佳境 PARTII 抗NMDAR脑炎 病因 肿瘤 病毒感染 其他不明原因 发病机制 临床特点 儿童、青年多见，女性多于男性，中位年龄22岁； 急性起病，可有发热、头痛等前驱症状； 主要表现：精神行为异常，癫痫发作，近记忆力下降，言语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷，自主神经功能障碍（窦性心动过速或过缓、泌涎增多、中枢性低通气、低血压、中枢性高热）等； 局灶性损害症状：如复视、共济失调等。 PARTII 抗NMDAR脑炎 临床分期 Prodromal stage Psychiatric stage Unresponsive stage hyperkinetic stage (Lizuka et al,2008) PARTII 抗NMDAR脑炎 脑脊液检查 压力正常或增高 WBC轻度增高或正常 蛋白轻度增高 细胞学呈淋巴细胞反应性炎症 OB可（+） 抗NMDAR抗体（+） PARTII 抗NMDAR脑炎 影像学 头MRI：可无明显异常 散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号 边缘系统病灶 CNS炎性脱髓鞘病影像学特点 PARTII 抗NMDAR脑炎 ECG（异常delta刷） 2012年宾夕法尼亚大学在长程脑电监测中发现（30.4%）患者ECG有特异性表现，称之“异常delta刷”（Extreme Delta Brush，EDB）。 抗NMDAR脑炎较特异性的ECG改变。 与疾病严重程度及病程相关。 PARTII 抗NMDAR脑炎 肿瘤学 卵巢畸胎瘤在青年女性患者中常见，中国的发生率14.3%-48.7% 重症患者中比例较高 男性患者合并肿瘤者少见 PARTII 抗NMDAR脑炎 Graus与Dalmau诊断标准 临床表现（1项或多项）：（1）精神行为异常或认知障碍；（2）言语障碍；（3）癫痫发作；（4）运动障碍/不自主运动；（5）意识水平下降；（6）自主神经功能障碍/中枢性低通气 抗NMDAR受体阳性 除外其他病因 PARTII 抗NMDAR脑炎 鉴别诊断 感染性疾病 代谢性和中毒性脑病 桥本氏脑病 CNS肿瘤 遗传性疾病：如线粒体脑肌病 神经系统变性病 PARTII 抗NMDAR脑炎 治疗 包括免疫治疗、对症支持治疗、康复治疗 一线免疫治疗：糖皮质激素、IVIG、PE 二线免疫治疗：利妥昔单抗、环磷酰胺 长程免疫治疗：麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤 PARTII 抗NMDAR脑炎 免疫治疗 糖皮质激素