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原发性慢性肾上腺皮质功能减退Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction 肾上腺 肾上腺解剖生理学 肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮 糖皮质激素：可的松、氢化可的松 性激素：雄激素 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官  一、定义： 因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主的临床症候群。 Addison 病 病名 二、概 述 Addison(阿迪森、阿狄森): 1855 好发于３０~５０岁 男：结核，电解质紊乱较重. 女：自身免疫反应，血压、血糖异常 损害90%,出现临床表现 感 染 自身免疫性肾上腺炎 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD) 1、肾上腺结核： 过去占80%， 西方20%，现我国40% 病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、 淋巴、巨噬、内皮细胞浸润 2、特发性肾上腺萎缩： 自身免疫反应抗肾上腺抗体 伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血 病因和病理 3、其他原因： 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变 真菌感染 肾上腺切除、放射治疗、药物 肾上腺出血破坏－－如出血性疾病，抗凝治疗，双侧肾上腺血栓形成等 三、临床表现常见临床表现的出现率% 乏力 100 体重减轻 100 色素沉着 92-94 低血压 60-88 低血钠 88 高血钾 64（国内10） 胃肠道症状 56 皮肤和粘膜色素沉着： 多呈弥漫性，以暴露部位，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。 部分病人可有片状色素脱失区。 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 四、肾上腺危象 常见于未诊断的慢性肾上腺皮质功能不全患者。 诱因： 感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、中断皮质醇治疗、急速脱水。 表现： 发热、休克、恶心、呕吐、腹痛、体重急速下降、脱水、周围循环衰竭、低血糖等。 华-弗氏综合征:暴发型脑膜炎球菌败血症累及肾上腺，引起肾上腺皮质出血性坏死和急性肾上腺皮质功能衰竭，可有明显休克症状和皮肤大片瘀斑等体征，被称为华-弗氏综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)现已少见。 五、实验室检查 1、 电解质紊乱： “三低二高” 低血钠 高血钾 低血氯 高血钙 低血糖 血钠钾比值小于 30 ：1 2、糖耐量曲线呈低平曲线，延长试验低血糖常见 3、肾上腺皮质功能检查 24 小时尿17-OH ↓， 17-KS ↓ 血皮质醇及24小时尿游离皮质醇↓ 皮质醇昼夜节律消失。 ACTH升高（继发性则ACTH 降低） 数十倍正常人 ACTH 兴奋试验 ACTH 兴奋试验 （1）ACTH 25U溶于生理盐水500ml， 均匀8小时静脉滴入1-3日 （2）留对照日及各刺激日24小时尿测17-OH、游离皮质醇， （3）留取对照日、各刺激日上午8时、静滴结束时血测皮质醇。 ACTH兴奋试验分析： （1）Addison病： 刺激前后无变化。 （2）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应，第三日可升高超过基值。 （继发性见于下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRH或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。） （3）皮质