儿科学-杨速飞-congenital heart disase 修改.pptx

Congenital Heart Disease;定 义;发 病 率;解 剖 生 理 特 点;出生后的变化 呼吸建立 肺泡扩张 肺小动脉扩张 肺循环阻力下降 卵圆孔关闭 动脉导管关闭;出生后胎儿通道的关闭;正常血循环; 在胎儿心脏发育阶段(妊娠4-8周内)，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。 ;内在因素：与遗传有关，特别是染色体异常或多基因突变所致； 外在因素：宫内感染（TORCH等）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。 ;多因素综合作用的结果;先天性心脏病的分类;左向右分流先心病;左向右分流先心病;左向右分流先心病;右向左分流先心病;右向左分流先心病;右向左分流先心病;无分流先心病;无分流先心病;先天性心脏病的分类;病 史;病 史;生长发育迟滞（lag）、紫绀（cyanosis） 心脏体征：视、触、叩、听 周围血管征 全身其他部位的异常、畸形 ;辅 助 检 查;治 疗; 总论;心 电 图;心三位片;;M 型超声;二维超声心动图;多普勒（DOPPLER）;室间隔缺损;病理学分型;嵴下型缺损： 占室间隔缺损的5~7%左右。;肌部缺损： 占室间隔缺损的13~15%左右。; 右房 → 右室↑→ 肺动脉↑→ 肺血管↑  ↑ VSD ↑ 左房↑→ 左室↑→主动脉↓ ;肺循环的反应;右向左分流;艾森曼格综合征;临 床 表 现;典 型 室 缺 体循环少血，肺循环多血。 心界增大； 胸骨左缘三、四肋间Ⅲ—Ⅳ级粗糙全收缩期杂音； P2亢进； 心尖区闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）; 大型室缺 艾氏综合症出现早，P2亢进明显。 当出现右向左分流时，患者出现青紫、杂音减弱、P2明显亢进。 ; 小型室缺（Roger’s disease） 症状不明显，生长发育不受影响。 杂音同典型室缺，P2稍增强，但无心尖区舒张期杂音。 ; 合 并 症;肺充血 心影增大 脉动脉段突出，主动脉影缩小 左、右室增大 左房增大;胸 片;心 电 图;超 声 心 动 图;心导管检查;心血管照影;治 疗; ;;房间隔缺损; 占小儿先心病总数的20—30％左右，女性较多见。 ASD可单独或与其他先心病(肺静脉异位引流、肺动脉狭窄等)并??。;;解 剖 学 观 察;血 流 动 力 学 特 点;临 床 表 现;体 格 检 查;合 并 症;肺充血 心影增大 肺动脉段突出，主动脉影缩小 右房、室增大。 ;胸 片;心 电 图;超声心动图;心导管检查;治 疗;;房间隔缺损堵闭术;动脉导管未闭;解 剖 结 构;病 理 生 理;临 床 表 现;心界扩大 胸骨左缘二肋间闻及连续性机器样杂音，震颤 P2增强、亢进 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）。 ;体 格 检 查;也与室缺相似 支气管肺炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭;胸 片;胸 片;心 电 图; 左房、室内径增大，主动脉内径增宽，可发现导管影像; doppler 可见分流束。;心 导 管 检 查;心 血 管 造 影;治 疗;介 入 治 疗;;封堵过程;封堵过程;封堵过程;法洛氏四联症; 是存活婴儿最常见的青紫型先心病，占先心病总数的10—15％。 包括：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。; 病 理 生 理;血流动力学特点;临 床 表 现;体 格 检 查;胸 片;心 电 图; 室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉流出道狭窄; 多普勒见右心室直接向主动脉射血。;心 导 管;治 疗;治 疗;;;并 发 症;缺氧发作的治疗;肺动脉瓣狭窄;肺动脉狭窄按狭窄部位分：;病 理 生 理;临 床 表 现;体 格 检 查;胸 片;右心室肥大 中度以上狭??表现为电轴右偏 可有不完全性右束支传导阻滞;超 声 心 动 图; 明确狭窄部位（分型） 测定压力阶差（分级）;心 血 管 造 影;介 入 治 疗;PS 扩张球囊;介 入 治 疗;谢谢