血液系统疾病_再生障碍性贫血.pptVIP

学习要点 概念 病因及发病机制 临床表现 分型 血象及骨髓象特点 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概念 病因学 药物与化学毒物：苯、氯霉素 电离辐射：X线、放射核素 病毒感染：乙、丙肝病毒 遗传因素:易感性 其他：妊娠合并AA 原发性再障 发病机制 造血干祖细胞缺陷（种子） 造血微环境异常（土壤） 免疫机制异常（虫子） 造血干细胞缺陷（种子） CD34＋ 细胞较正常人明显减少，减少程度和病情轻重有关。 造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子反应差 部分再障有单克隆造血的证据，可以向其他造血干细胞疾病转化。 造血微环境异常（土壤学说） 骨髓活检：静脉窦水肿、充血、毛细血管坏死。 骨髓基质细胞体外培养生长情况差，分泌各类造血调控因子的能力差 骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细胞移植不易成功 免疫功能异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增高、T细胞亚群失衡 造血负调控因子（ IL-2 、IFN-γ 、TNF）明显增多。 免疫抑制治疗有效。 临床表现 重型再障（SAA) 常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、症状重、常于数月内死亡。 非重型再障（ NSAA)常以面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血症状出现较晚，程度较轻，且易控制。慢性再障起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈。 实验室检