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生殖细胞肿瘤(Germ cell tumor, GCT) 中日友好医院 肿瘤内科 张如艳 2014-10-21 起源 生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、阴囊 在此过程中，原始生殖腺也可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等 起源—部位 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位 原发于性腺：卵巢和睾丸 原发于性腺外，多位于中线附近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等 起源—组织类型 原始生殖细胞未分化时可发生无性细胞瘤/精原细胞瘤/生殖细胞瘤 生殖细胞未分化可发生胚胎癌 如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤 胚外组织分化可发生绒毛膜癌，内胚窦瘤 睾丸生殖细胞肿瘤 流行病学 睾丸肿瘤在北欧国家的发病率较高，有明显的种族差异 在我国其发病率占男性全部恶性肿瘤的1％－2％，其中生殖细胞肿瘤占90-95％ 睾丸肿瘤组织学分类（2004，WHO） 起源于睾丸生殖细胞的肿瘤，占90-95%。分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤。 非精原细胞瘤包括胚胎癌、绒毛上皮癌、畸胎瘤和卵黄囊瘤 来自睾丸性索/性间质的肿瘤，包括睾丸间质细胞瘤、支持细胞瘤、颗粒细胞瘤等 睾丸的杂类肿瘤，后两种临床均少见 两种血清标记物 AFP是胎儿期最早出现的血浆结合蛋白，胚胎早期在卵黄囊内产生，之后由肝细胞及消化道产生； 胚胎性癌和卵黄囊肿瘤升高 β-HCG（β-human chorionic gonadotropin）是一种糖蛋白，妊娠期由胎盘合体滋养层细胞合成维持黄体活性，血清测定的是具有抗原特异性的β片段。 生殖细胞肿瘤患者伴有血清β-HCG升高，提示具有两种细胞的克隆，一种是合体滋养层，如绒毛膜癌；一种是合体滋养层巨细胞，常见于精原细胞瘤或无性细胞瘤，胚胎性癌偶见 分期 分期 分期（美国Royal Marsden医院） Ⅰ期 局限于睾丸，无腹膜后LN转移 Ⅱ期 有腹膜后LN转移 Ⅱa期 转移LN直径﹤2cm Ⅱb期 转移LN直径2－5cm Ⅱc期 转移LN直径﹥5cm Ⅲ期 有膈上LN转移或结外转移 治疗 手术 化疗 放疗 腹膜后淋巴结清扫（RPLND） 实体肿瘤综合治疗的成功典范 治疗原则 睾丸生殖细胞肿瘤患者均应行腹股沟探查及根治性睾丸切除术，可疑患者在行腹股沟探查术时可进行术中冰冻活检 单纯手术治疗远不如综合治疗，术后根据病理、分期决定下一步治疗 精原细胞和非精原细胞瘤术后治疗明显不同 非精原细胞瘤在临床上更具侵袭性，如同时存在精原和非精原，按非精原细胞瘤治疗 精原细胞瘤 I期 监测；放疗；单药卡铂 IIA/IIB期 放疗（主动脉旁及髂内淋巴结） 化疗 EP×4 or BEP×3 IIC/III期 预后好 EP×4 or BEP×3 预后中等 BEP × 4 II III期精原细胞瘤化疗后 无残留病灶或残留病灶≤3cm；且血清标志物正常 观察 残留病灶＞3cm，且血清标志物正常 PET-CT（6周）阴性 观察 阳性 RPLND 或二线化疗 疾病进展（肿块增大、标记物升高） 二线或三线化疗 非精原细胞瘤 非精原细胞瘤—RPLND后 pN0 观察 pN1 观察或EP/BEP×2 PN2 EP/BEP×2或观察 pN3 EP×4/BEP×3 非精原细胞瘤IB IIA IIB化疗后 标记物阴性，CT检查肿物≥1cm 保留神经 双侧腹膜后淋巴结清扫 定期复查（2B） 标记物阴性，CT检查无残留病灶或1cm 保留神经 双侧腹膜后淋巴结清扫(2B) 定期复查(2B) 非精原细胞瘤IS IIA-B S1 IIC III期 化疗后 完全有效，标记物正常 观察(IS)或RPLND 部分有效，有残留病灶，标记物正常 手术切除残余病灶 无效 二线化疗 总结 哪些患者需要术后