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中枢神经系统脱髓鞘疾病 哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室 　　　　概 述 概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同， 临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征 的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累。 髓 鞘 构 成 　　　是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成: 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------雪旺氏细胞 脱髓鞘的病理标准 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润 神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图 小脑及桥脑脱髓鞘病灶 桥脑脱髓鞘病灶 临床常见脱髓鞘疾病 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 家族遗传性疾病 脑白质营养不良特点： 1.婴儿和儿童期发病 2.进行性病程 3.多有家族史 4.具有共同的病理特点