脱髓鞘假瘤新.pptVIP

入院查体 昏睡，深刺激有反应，左眼上睑下垂，眼球外展位，右眼球居中，左侧瞳孔4mm,光反应消失，右侧瞳孔2mm ,光反应灵敏。四肢刺激可动，肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征（+），颈抵抗，颏胸四横指，克氏征 （+）。眼底：左侧眼底视乳头鼻侧不清，A：V为1：2。 实验室检查 腰穿：CSF压力高，细胞数320×109/L，WBC210个，Pr47mg/ml，cl111mmol/l，结核全项、病毒全项阴性。 CSF病理回报：涂片可见大量红细胞，多量淋巴细胞和异型性细胞，核染色质粗，可见核分裂，考虑为肿瘤细胞，建议组织学检查。 MRI表现 左侧颞叶明显增大，T1W为低信号和高信号，T2W为高、低混杂信号 增强后，病变周边强化 中脑受压变形 MRI诊断 左侧颞叶占位性病变合并出血，原发性肿瘤可能性大。 手术中所见 扩大翼点开颅 硬脑膜张力极高 打开硬膜后有蛛网膜下腔出血 切除肿瘤，瘤体以血肿为主 切除颞极内减压 手术后病理所见 血管周围淋巴细胞和浆细胞“套袖”样浸润； 泡沫状胞浆内含类脂或髓鞘残片的巨嗜细胞浸润； 反应性单核和多核星形细胞增生； 出现creutzfeldt细胞(异常有丝分裂的胶质细胞)：大型原浆胶质细胞，染色质片断化； 髓鞘脱失，轴索相对保留。 手术后病理诊断 出现格子细胞(foamy macrophages); 反应性星形细胞(reactive astrocytes); 炎性细胞浸润(inflammatory infiltrates); 髓鞘脱失(Loss of myelin); 无血管增殖(Absence of vascular proliferation); 反应性多形星形细胞深染染色质胞核(hyperchromatic nuclei)。 肿瘤样脱髓鞘病变，伴有大片出血。 病例一 扬× 男性 55岁 患者因反复发作左侧肢体无力6个月于1998年9月收入院 。6个月前患者出现头痛，呈持续性钝痛，不伴呕吐。约15天后感到左侧上下肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅳ级。 头颅MRI显示右颞叶小片状异常信号，周围水肿区不明显，按血管病治疗病情稳定，肢体活动恢复正常。半年后患者再次出现左侧肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅲ级。头颅MRI显示右颞叶病变较前加重。 立体定向活检，病理证实为脱鞘病 病例二 文× 男性 20岁，患者因右侧偏瘫，视力下降1个月于2000年4月住院，神经系统检查为右侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅲ级，Babinski（+）。 头颅MRI显示多发病灶，以左侧基底核旁为主，病灶为长T1长T2信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。考虑脑肿瘤。 经立体定向手术，病理检查证实为脱髓鞘病。用激素治疗病情好转 病例三 宋×× 男性 29岁，头晕，视物不清，左侧肢体无力3个月于2000年4月住院，患者于3个月前感到头晕，视物不清，1周后左侧肢体无力随到医院就诊。神经系统检查：神情，语利，计算力、记忆力减退。左侧视野缺损，左侧面纹变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力Ⅳ，腱反射增高，Hoffmann（+），Babinski（+）。左侧半身感觉减退。囊虫抗体（-）。 头颅CT、MRI显示右侧半球以枕颞叶为主的片状异常信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。 病例四 黄×× 女性 33岁，患者因头晕，左侧肢体无力一年，于2000年3月收入院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ，腱反射增高，Hoffmann（+）外其他均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑囊虫病。囊虫抗体（-）。 头颅MRI显示左侧大脑半球皮质下多发圆形异常信号病灶，周围有水肿区，占位效应不明显，呈环状强化。 脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病灶周围没有明显水肿，占位效应不明显，发作期可有轻度强化。 以上几例病例影象学改变与常见脱髓鞘病有不同之处，有似肿瘤的地方，因此出现假性肿瘤之称。 疾病概述 疾病名称探讨 Demyelinating monofocal pseudotumor lesion脱髓鞘假瘤病变 Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain脑内瘤样脱髓鞘病变 Tumor-like masses of demyelination 瘤样脱髓鞘病变 Pseudotumor forms of demyelinating diseases假瘤样脱髓鞘病 具有独特临床和病理特点的中枢神经系统独立病变 假瘤样脱髓鞘病（Pseudotumor forms of demyelinating diseases）又称肿瘤样炎