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中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelination Diseases of CNS) 南方医科大学南方医院 黄 其 鎏 广州 510515 概念与病因 CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚基本完整，但影响功能的一组疾病 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明 CNS脱髓鞘疾病主要包括： 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy) 脑白质发育不良 (Leukodystrophy)： 异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)… 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 某些累及深部灰质团的疾病： Huntington’s 病, Wilson’s 病, Parkinson’s 病等 CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象及其诊断原则 基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶，最终多都导致局限或普遍性脑萎缩 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化 CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史，体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须有活检标本，才能作出明确的诊断 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) 本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其颅神经的局限性 脱髓鞘改変 MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性期病灶一般不强化。还可有脑萎缩 典型病例 1 女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周 MR 征象 两側脑室周围、半卵圆中心均有多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化 诊断 符合多发性硬化 典型病例 2 病例 3 女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾有类似发作 MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号较低 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症 橄榄-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar Atrophy, OPCA) 是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语障碍 主要病理改变 下橄榄核、桥脑纤维及固有核，小脑蚓部白质和皮层，以及椎体外系各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性 典型病例 男性，69岁。 右側共济失调1年 MR 征象 脑干变细，基底池增宽，四叠体池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大 诊断 结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综合征 急性散发性脑脊髓炎(ADEM，Acute Disseminated Encephalomyelitis) 本病是一种继发于某种感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧，重者可有烦躁不安、谵妄 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶，多个病灶常融合为大片 典型病例 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天 MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部，两側小脑深部等处，有大小不等的片状T1WI低信号，T