我国自身免疫性胰腺炎共识意见新.pdfVIP

·标准与讨论· 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案 2012，上海) 《中华胰腺病杂志》编委会 本共识意见(草案)依据我国自身免疫性胰腺炎的最近 表1 1、2型AlP的比较 研究，并参考国际相关指南和研究进展，由《中华胰腺病杂 志》编委会组织消化、内镜、影像、风湿免疫、病理、检验、内分 泌、外科等多学科专家集体讨论形成。希望同道们参考并提 出宝贵意见，以期提高我国自身免疫性胰腺炎的诊治水平。 自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)是一种 以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰 腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润 并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血 清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。AIP是IgG4 相关性疾病(IgG4一relateddisease，IgG4一RD)在胰腺的局部表 现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺 等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性 细胞。由于AIP易被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术，近 年来逐渐引起重视。此外，与IgG4无关的AIP亚型也渐得 到公认，据此将AIP分为1型和2型。因我国2型AIP少见， 本文如无特别说明，所述AIP均指l型AlP。 一、概述 历经几十年研究，对AIP的认识逐渐清晰。1961年 Sarles等首次报道慢性胰腺炎(chronic pancreatitis，CP)患者 合并高1一球蛋白血症，认为这种胰腺炎与自身免疫相关， 并将其称为原发性硬化性胰腺炎；上世纪70年代有研究者 报道干燥综合征(Sj{sgren’Ssyndrome，sis)合并的胰腺炎及胰 腺肿块经类固醇激素治疗后好转；1992年Toki等报道4例 CP患者主胰管弥漫性不规则狭窄，与一般的CP胰管扩张不 同；1995年Yoshida等正式提出AIP的命名，至今已被广泛接 受。近年来，AIP病例报道不断增多，对AIP的认识逐渐深入， 2％～10％，我国报道的这一比例为3．6％～9．7％。AIP的男 两种AIP亚型的异同更加明确(表1)，各国AIP诊断标准相 女患者比例约为2：1，多见于老年人，大部分患者初次发病年 继问世，为AlP的临床诊治及基础研究提供了重要依据。 龄超过50岁，但也可于青少年期发病。AIP易被误诊为胰腺 二、流行病学 癌，为因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占 AIP在全球各地区散在分布，目前日本报道AIP最多， 所有胰十二指肠切除术的2．5％左右。 欧美、韩国也有较多报道。我国近年来关于AIP的报道逐渐 三、发病机制 增多，已有300余例，大陆、台湾均见报道，香港、澳门迄今尚 无报道。AIP在全球人群的发病率尚不清楚。2007年日本 织病理学可见胰管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润，激素治 的全国调查估计其年发病率为0．9／10万。目前全球所报道 疗有效，提示AIP的发生与自身免疫机制有关，但其病因及 AIP以1型为主，亚洲2型AIP少见，欧美2型AIP相对多见 具体发病机制尚不清楚。 (一)体液免疫 DOI：10．3760／cma．j．issn．1674-1935．2012．06．017 通信作者：李兆申，上海第二军医大学长海医院消化内科 AIP患者常出现胰腺外器官受累且病理所见相似，提示 200433