系统性血管炎新.pptVIP

系统性血管炎 概念 病因和发病机制 基本病理改变 分类 临床表现 实验室、影像学和病理学检查 临床诊断 治疗 概念 系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 病因和发病机制 病因不明：遗传易感性＋环境因素 免疫复合物在血管壁沉积 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 基本病理改变 血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞 这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变，使局部组织缺血。 原发性系统性血管炎 Chapel Hill 会议命名和定义 AAV (新旧名称) Granulomatosis with Polyangiitisv (PGA):肉芽肿伴多血管炎(Wegener’s) Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎 局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸性肉芽肿伴多血管炎 Wegener’s granulomatosis (WG): 韦格纳肉芽肿病 microscopic polyarteritis (MPA): 显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis polyangiitis (AGPA)变应性肉芽肿性血管炎 共同的临床表现 广泛炎症所致的全身表现： 发热、盗汗 消瘦(体重下降) 乏力 病变血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要——鉴别 不同大小血管炎的典型表现 血管炎的鉴别表现 皮肤粘膜 关节肌肉和四肢 眼 上呼吸道(耳鼻喉) 下呼吸道(肺脏) 心脏 肾脏 消化系统(胃肠道) 神经系统 血管 皮肤 网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡 关节(骨骼)、肌肉和四肢 关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎 上颌或肢体的间歇性跛行 耳鼻喉 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉 鞍鼻、鼻中隔穿孔 中耳炎/乳突炎、听力下降 声音嘶哑 声门下狭窄 声门下狭窄 眼 (浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物) 心脏 高血压 心包积液 心肌炎、心肌病 心瓣膜病变 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 心律失常、心功能不全 肺脏 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难 支气管哮喘 胸腔积液 肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变 肺动脉瘤 肾脏 肾动脉性高血压 肾动脉瘤 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全——坏死性肾小球肾炎 消化系统 腹泻、腹痛 肠坏死、穿孔 消化道出血、 肝酶升高 神经系统 周围神经系统(多发单神经炎) 中枢神经系统 头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎 多发单神经炎 中枢神经系统病变 (大)血管 血管杂音 无脉 肢体间歇跛行 实验室检查－血管炎相关指标 血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜血 血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…) 红细胞沉降率、C反应蛋白、血清蛋白电泳 补体(C3、C4、CH50) C?　? ANCA+ Vasculitis: GPA、MPA、EGPA C? ? IC+ Vasculitis: PAN、HSP、CV、RV… C? ? Gran. Vasculitis: GCA、TA ANCA IgA、 冷球蛋白(Cryoglobulin) ANA、抗ds-DNA及抗ENA抗体，ACL、β2GP1、LA… RF、 抗CCP抗体 HBV、 HCV、 HIV、 CMV、 EBV 肿瘤标记物 ANCA – 荧光染色模型、抗原及相关疾病 ANCA检测的临床指证 肺肾综合征 （急进性）肾小球肾炎 上气道的慢性破坏性疾病 声门下狭窄 肺部结节(伴空洞) 多系统受累证据的皮肤血管炎 多发性单神经炎 眶内球后肿物　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　Savige et al., 2001, Am J Clin Pathol 血管炎的诊断——综合诊断 病史和体格检查 实验室 影像学 (活检)病理 (判断病变部位及累及血管的大小) 临床诊断 下列情况应怀疑血管炎： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发