慢肺高压临床最新分类概述诊治误区.pptVIP

慢性肺高压---临床最新分类概述及诊治误区 天津医科大学第二医院心脏科 张承宗 慢性肺动脉高压的发病情况 特发性PAH 中国1-2百万/年, 女:男=3-4:1 包括老年,幼儿平均年龄36岁 一年病死率15%,老年人无统计数据 老年主要来源于肺血管继发病变:第3.4类肺疾病或缺氧相关PAH,慢性血栓和/或栓塞性PAH(CTEPH),也有第2类长期左心疾病所致“非肺动脉高压性肺高血压”。 老年注意症状缺乏特异性,易误诊 肺动脉高压分类历史回顾 1973年WHO瑞士GENEVA第一届原发性肺动脉高压国际研讨会 1998年WHO法国EVIAN第二届原发性肺动脉高国际研讨会 2003年WHO意大利VENICE第三届肺动脉高压专家工作组会议 2008年WHO美国加尼福里亚州Dana Point第四届肺动脉高压会议 2004年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压的诊断和治疗指南（Eur Heart ,2004, 25:2243-2278） 2004年美国胸科医师学会（ACCP）肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2004,126:31s-62s） 2007年ACCP再次发布肺动脉高压内科治疗：当今ACCP循证医学临床实践指南（Chest,2007,131:1917-1928） 2007中华医学会心血管病分会 肺动脉高压筛查诊断与治疗共识（中华心血管病杂志，2007，35：979-987） 2009年美国心脏病学基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)肺高压专家共识(J Am Coll Cardiol,2009,53:1573-1619) 2009年欧洲心脏病学会(ESC)肺动脉高压诊断和治疗指南(Eur Heart J,2009,30:2493-2537) 2010年中国即将出台肺动脉高压指南 2003年WHO威尼斯对肺高压的分类原则 1、肺高压（pulmonary hypertesion,PH）肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 2009年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南又译为”肺动脉高压” 。名称不统一。 2、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常，肺小动脉病变，即肺毛细血管前肺高压。 ESC译成”动脉型肺动脉高压”。 3、特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension ,IPAH）排除肺静脉高压后，没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物、免疫等。 动脉型肺动脉高压主要一类,过去称”原发性”。 2008年Dana Poit分类 2008年分类 2008年分类 1.3药物和毒物所致 阿米雷司、芬氟拉明等明确相关 甲基苯丙胺非常可能相关 化疗药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI)可能相关 2008分类 1.4相关因素所致 1.4.1胶原血管病 系统性硬化症患病率7%-12% 系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门静脉高压相关性 患病率2%-6%（POPH) 2008年分类 1.4.4先天性心脏病 体-肺分流→艾森曼格综合征 （ASD\VSD\PDA等）包括大、中、小缺损及心脏外科手术后PAH 2008年分类 1.4.5血吸虫病 多因素所致，包括虫卵栓塞、局部血管炎等。患病率4.6% 1.4.6慢性溶血性贫血 包括遗传和获得性，其中镰刀细胞病（sickle cell disease,SCD）常见。部分合并肺静脉高压。机制未明 2008年分类 1‘ 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 PVOD和PCH罕见，归于第1大类。原因：组织病理、临床表现、危险因素、家族遗传相似。但存在差别，包括合并症、治疗反应和预后不同------1’ 2008年分类 2.左心疾病相关性肺高压 肺动脉压力升高部分与肺静脉压力升高有关（肺血管压力梯度＜12mmHg,PVR可＞3wood） 2.1左心收缩功能不全 2.2左心舒张功能不全 2.3左心瓣膜疾病 2008年分类 3.与呼吸系统疾病和缺氧相关的