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多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南（2024版）

演讲人

MM临床表现

01

MM肾损伤的肾活检指征与肾脏病理表现

03

MM肾损伤的临床表现与诊断

02

MM肾损伤的治疗

04

目录

摘要

肾损伤是多发性骨髓瘤（MM）的常见合并症。所有MM患者均应评估是否存在肾损伤及其严重程度。MM肾损伤临床病理表现复杂多样，轻链管型肾病在临床表现典型时一般不需肾活检即可诊断，余患者应尽可能行肾活检明确诊断。所有MM肾损伤患者应尽早给予水化等支持治疗。指南详细列出了治疗MM的主要药物在肾损害时的减量原则，包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体、小分子抑制剂、烷化剂、抗骨病治疗药物等。自体造血干细胞移植（ASCT）及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法（CAR-T）在中度肾损伤患者有较好的耐受性及有效性。中国医师协会血液科医师分会、中国老年医学学会血液学分会及中国研究型医院学会肾脏病学专委会组织专家检索MM合并肾损伤相关的最新临床研究进展，并结合国外最新指南、共识及临床实践制订了本指南。

01

MM临床表现

MM临床表现

MM临床表现形式多样，主要由骨髓瘤细胞浸润或异常单克隆免疫球蛋白升高引起。典型特征可表现为高钙血症（hypercalcemia）、肾功能不全（renalinsufficiency）、贫血（anemia）及骨病（bonedisease），即“CRAB”症状。此外，MM还可出现髓外肝、脾、皮肤软组织等浸润相关症状，可在初诊时伴发，也可在治疗过程中随着疾病进展出现。异常升高的单克隆免疫球蛋白可合并免疫麻痹，引起反复感染，还可继发淀粉样变性、高黏滞综合征等相关临床表现。

02

MM肾损伤的临床表现与诊断

一、临床表现

MM肾损伤表现多样，主要包括急性肾损伤（AKI）和慢性肾脏病（CKD）。MM肾损伤患者中20%~39%需要肾脏替代治疗。

一、临床表现

1.AKI：

AKI占MM肾损伤的20%~55%，包括在CKD基础上出现的肾功能急性减退。MM导致AKI最常见原因为轻链管型肾病，其次为急性肾小管坏死，其他原因还包括急性间质性肾炎、浆细胞浸润、高黏滞血症、结晶储积性组织细胞增生症、血栓性微血管病、容量不足及药物相关肾损伤等。轻链管型肾病可以是MM首发表现，也可在病程中出现，多数患者血清游离轻链超过1000mg/L。

一、临床表现

2.CKD：

MM患者中CKD的发生率可高达50%。MM所致的CKD主要表现为小分子蛋白尿、混合型蛋白尿和肾小管功能损害，部分肾小球受累患者可出现肾病综合征。小分子蛋白尿，其实质为大量轻链蛋白从尿液中排出所导致的溢出性蛋白尿，尿液检查呈现尿总蛋白和尿白蛋白分离，即尿中蛋白定性（白蛋白）阴性或者弱阳性，而尿总蛋白定量较多甚至2g/d。

一、临床表现

尿蛋白电泳显示小分子蛋白（免疫球蛋白轻链）比例超过40%，尿白蛋白占尿总蛋白比例50%。少数表现为近端肾小管功能受损的范可尼综合征。混合型蛋白尿常多提示肾小球损伤机制的参与，尿常规检查中除可检出小分子蛋白（免疫球蛋白轻链）外，还可检测出不同程度的尿白蛋白、大分子蛋白。MM所致的CKD患者贫血出现较早并且与肾功能受损程度不成比例，双肾体积一般无明显缩小，多无血尿。

一、临床表现

3.疑似MM肾损伤的临床表现：

下述临床表现提示可能存在MM肾损伤，建议进一步检查：

年龄40岁患者出现不明原因肾功能不全；

尿蛋白定性（较少）与定量（较多）不平行；

贫血（较重）与肾功能受损（相对较轻）程度不平行；

肾功能不全伴高钙血症；

肾脏病合并血清球蛋白或总蛋白升高；

骨痛（较重）与肾功能受损（相对较轻）程度不平行。

二、肾损伤评估及检测项目

所有MM患者均应在诊断和疾病评估时进行肾损伤的评估，实验室检查可辅助鉴别潜在的肾损伤原因，检测项目详见下表。

二、肾损伤评估及检测项目

多发性骨髓瘤肾损伤的检测项目

三、诊断标准

国际骨髓瘤工作组（IMWG）关于MM肾损伤诊断与管理的推荐中，症状性MM肾损伤定义为：由MM导致的血清肌酐177μmol/L（2mg/dl）或肌酐清除率40ml/min。上述诊断标准仅限于轻链管型肾病，其他类型常需要经过肾穿刺活检确诊。

三、诊断标准

对肾功能稳定的MM患者，推荐基于血清肌酐检测并应用慢性肾脏病流行病学合作研究（CKD-EPI）或肾脏病饮食改良试验（MDRD）公式估算的肾小球滤过率（eGFR），并依据2013年改善全球肾脏疾病预后组织（KDIGO）制订的CKD指南进行分期。对肾功能急剧减退的MM患者，参照2012