课件：小儿急性白血病.pptVIP

期： 为中国的儿童健康尽一份力量 * 高危（具备其中之一为高危） 1.泼尼松治疗7天反应差，第8天外周血幼稚细胞≥ 1×10^9/L 2.IR且诱导化疗后15天骨髓仍M3 3.诱导化疗第33天骨髓达M2或M3 4. t（9,22）/BCR-ABL、t（4,11）/MLL-AF4 5.TL或CNSL 6.纵膈受累 * 注明： 三个时间点： （1）强的松试验第7-8天，外周血白血病细胞绝对值1000/m3。 （2）联合化疗第15天，骨髓属于M1、M2或M3。 （3）治疗第28-35天，未达到缓解。 M1：骨髓幼稚细胞5% M2：骨髓幼稚细胞5～25% M3：骨髓幼稚细胞25% * 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1.形态学分型（FAB分型） 1）急性髓细胞白血病微分化型（M0）：骨髓中原始细胞30%，无Auer小体 2）急性粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓中原粒细胞≧90% 3）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）：骨髓中原粒细胞占30-89% 4）早幼粒细胞白血病（M3）：早幼粒细胞30%。M3a、M3b 5）粒单核细胞白血病（M4）：各阶段粒细胞30-80%，各阶段单核细胞20% 6）急性单核细胞白血病（M5）：各阶段单核细胞80% * 7）红白血病（M6）：骨髓中幼红细胞≧ 50% 8）急性巨核细胞白血病（M7）：骨髓中原始巨核细胞≧ 30% * 临床表现 1.起病：大多起病急，面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻衄或牙龈出血；部分以发热或骨关节疼痛为首发症状 2.发热：不规则热 3.贫血：出现早，虽病情进展加重 4.出现：皮肤、黏膜为主。病因：血小板减少、凝血因子缺乏、毛细血管受损、DIC 5.白血病细胞浸润引起的症状、体征： 1）肝脾、淋巴结肿大 2）骨关节浸润 3）CNSL、TL 4）绿色瘤 5）其它 * 实验室检查 1.外周血象：白细胞数升高，可见大量原始、幼稚细胞，伴贫血、血小板减少 2.骨髓象：确立诊断、评价疗效依据 3.组化染色 4.溶菌酶检查 5.染色体和基因分析 6.免疫学检查：确定细胞来源 流式细胞仪 7.血液生化改变 * 鉴别诊断： 1.再生障碍性贫血 2.传染性单核细胞增多症 3.类白血病反应 4.风湿性关节炎 * 治疗 白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科医生一定要树立，儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发生在生命的早期。 * 白血病细胞动力学特点及意义 细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂结束 G1期 增殖细胞群 S期 M期 G2期 暂不增殖细胞群——G0期细胞 * 白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多研究资料报告为5～8天，而正常骨髓细胞为2～4天。所以现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细胞比正常细胞增殖缓慢这一特性，安排疗程间歇，一旦正常造血恢复，即行再一次化疗，杀灭白血病细胞，使其形成梯形下降趋势，最终消亡。 * 白血病治疗原则 早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体化治疗 在一定剂量范围内，药物剂量增加1倍，对白血病细胞的杀伤力增加10倍，一个用药充分、有效的一个疗程化疗可杀伤2～5个对数级白血病细胞。 初诊时病人白血病细胞占绝大多数，此时大剂量化疗受到打击的主要是白血病细胞。 最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。 * 防止耐药性产生。 用至骨髓再生低下，严重的骨髓再生低下而又不危及生命是足量最客观的标准，也是有效的诱导缓解所必要的过程，实践证明：化疗后WB