小儿继发性血小板增多症.pdfVIP

【疾病名】小儿继发性血小板增多症 【英文名】pediatric secondary thrombocythemia 【别名】小儿反应性血小板增多症 【ICD 号】D75.1 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 继发性血小板增多症 (Secondary Thrombocytosis，ST) 病因很多，综合文献有以下几方面：①感染；②营养缺乏；③创伤和出血；④ 免疫性疾病；⑤药物反应；⑥新生物；⑦代谢性疾病；⑧遗传性疾病；⑨其 他。 “儿科重症监护病区中继发性血小板增多症 52例临床分析(实用医学杂志 2005/19)”一文中统计显示，ST最常见病因为感染(55.7%)，其次是川崎病 (13.5%)，创伤、外科手术，血液系统、自身免疫系统疾病等。感染中最多为呼 吸道感染(63.7%)，其中2/3的患儿感染病原体为细菌，最常见细菌感染为肺 炎；川崎病为最常见非感染因素。此外病因依年龄大小不同而有所区别。学龄 前儿童感染、川崎病多见，学龄儿童以创伤、自身免疫性疾病为主要原因。多 种病因同时存在的并不少见，占11.5%，应注意它们的内在联系及相互影响。 郑雯洁等收集 2002年8月～2003年2月婴幼儿 ST 102例进行临床分析， 原发疾病依次是呼吸道感染 72例(70.59%)、肠炎 16例(15.69%)、颅内感染 7 例(6.86%)、泌尿系统感染 4 例(3.92%)、败血症 3 例(2.94%)。最常见的原因是 呼吸道感染，占70.59%，且以下呼吸道感染为主，其中肺炎 63例，支气管炎 7 例，而上呼吸道感染仅 2 例。 2.发病机制研究进展 本病发病机制可能与以下 3 个方面有关：①骨髓反 应性生成或释放血小板增多：如感染、营养缺乏、脑血管意外、新生物等。② 血小板重新分布：正常情况下约有 1/3血小板附着于血管壁上，尤其是脾脏， 在应激状态、应用糖皮质激素等情况下，血小板重新分布，进入循环池数量增 多，引起外周血小板计数增高。③血小板破坏、消耗减少：如营养缺乏性贫血 时血液稀释，易凝性减低，血小板消耗减少；脾切除、无脾症等使血小板被吞 噬减少，寿命延长，数量增多。 婴幼儿感染 ST的发病机制尚未完全明确。目前大部分国内外学者认为，感 染引起血小板增多是各种因素刺激下巨 细胞增生而产生血小板过多所致，其 中细菌感染时 IL-1，IL-6 合成增加，从而刺激骨髓巨 细胞产生血小板增多。 但许多病毒感染性疾病亦可引起血小板增多，具体机制尚未明确 。近期日本学 者 Ishiguro 报道急性感染时 ST患者的血小板生成素(TPO)的水平明显高于对照 组，故认为 TPO 有助于感染时血小板的升高。另外发现，ST患儿的C-反应蛋白 与 IL-6 并行增高。本组资料中 18例 CRP 升高亦支持 IL-1，IL-6 等参与血小板 升高的机制。各研究报道多发现呼吸道感染是婴幼儿感染中引起 ST的最常见原 因，考虑可能与肺部感染可介导肺巨 细胞产生增多有关。 ST在婴幼儿中更为常见，其原因可能由于婴幼儿骨髓前体细胞对外界刺激 反应快速所致 。此外，婴儿正常血小板水平较高，因此在刺激下易于发生血小 板增多。 【诊断研究进展】 1 辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展：刘英杰等对 45例ST病儿的血小板参数动态变化进行 了分析，探讨血小板参数变化及意义 。结果显示，观察组 中血小板平均体积 (MPV)，血小板平均分布宽度 (PDW)均明显降低，说明 ST病儿血小板体积减少且 均一性增强。且血小板计数(PLT)与 MPV 呈负相关，说明 PLT 愈高，MPV 愈小。 一般情况下，周围血小板破坏增多而引起骨髓代偿增生致 PLT 增多者 MPV 增 高，而骨髓病变致 PLT 减少者 MPV 降低 ，反之亦然 。本组 45例病儿中无骨髓病 变者 。其机制可能系血小板数量增多，血液呈高凝状态，大血小板代谢活跃， 更易参与凝血过程而被消耗，机体代偿性血小板体积减小。随访 16例病儿 PLT 恢复正常后 MPV ，PDW 即恢复正常，更支持这一点。由于大血小板消耗增多，从 而使 PDW 更趋集中，血小板均一性增强。有资料证明，糖皮质激素本身对血小 板参数并无影响。 (2)特殊检查进展： 2.临床诊断进展 ST 诊断标准如下：