课件：心肌疾病08.ppt

五、特异性心肌病 　特异性心肌病是指与特异的心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。本节介绍几种常见的心肌疾病。 　　 （一）缺血性心肌病 　 是指因冠脉循环不畅，心肌反复缺血损伤后出现心肌纤维化，导致心脏扩大，出现心力衰竭、心律失常等类似与扩张型心肌病的一种缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy）。 　　１、缺血性心肌病临床表现形式　　心绞痛合并心脏扩大、心力衰竭；多处心肌梗死合并心脏扩大、心力衰竭；无明显原因心脏扩大、心力衰竭。 　　２、缺血性心肌病的诊断方法　　冠脉病变证据（冠造）；心脏Ｂ超（节段室壁运动异常、心脏扩大、EF降低）；ＥＣＴ心肌显像（稀疏或缺损）。 　　３、缺血性心肌病的治疗　　心肌血运重建术（PCI或冠脉搭桥）和心力衰竭的治疗。 （二）糖尿病性心肌病 糖尿病性心肌病是指发生在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化可能是产生糖尿病心肌病（diabetic cardiomyopathy）的原因。其临床主要表现为心力衰竭，也可发生心绞痛和心律失常。超声心动图是评价心肌病形态结构和心室收缩、舒张功能的重要手段，心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病变。治疗包括两方面：及时治疗糖尿病和改善微血管病变。用胰岛素控制血糖，用阿司匹林、氯吡格雷改善血凝固性异常，曲美他嗪改善心功能。 （三）酒精性心肌病 　　常见于３０～５５岁的男性，症状一般隐匿，早期表现为酒后感到心悸、胸部不适或晕厥，阵发性房颤及心衰表现。体征主要表现为心脏扩大，窦性心动过速，舒张压增高，脉压减小，常有室性或房性奔马律。 　　 诊断标准：①有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大量饮酒一般指纯酒精１２５ml/d，或白酒约１５０g/d或啤酒约４瓶／天以上，持续６～１０年； ②出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现； ③既往无其他心脏病病史；④酒精性心肌病的早期患者戒酒后（６个月）心肌病的临床表现可逆转。 　　酒精性心肌病的治疗关键在于早期诊断、立即戒酒。若出现心力衰竭的临床表现后，仍然继续饮酒，将失去治愈机会。 （四）围生期心肌病 　围生期心肌病是指在妊娠末期或产后５个月内，首次发生以累及心肌为主的一种心脏病，其临床表现为呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状，类似与扩张型心肌病。围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy）病因不明，近年来发现病毒感染与本病有关。多发生于30岁左右的经产妇。 　　诊断：妊娠末期或产后５个月内，首次发生以累及心肌为主的一种心脏病，其临床表现为呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状，可以诊断为围生期心肌病。 　　治疗：安静、增加营养、补充维生素类药物非常重要。本病的治疗与其他心脏病引起的充血性心力衰竭相似，因其栓塞率高应注意抗凝。 多数围生期心肌病患者经过临床治疗得以恢复，心脏大小可恢复正常。少数遗留心脏扩大，可死于心衰或猝死。 （五）淀粉样变心肌病 淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病（cardiac amyloidosis）发病机制不详，目前认为它是一种蛋白构象疾病。 　　诊断：早期线索①心腔不大伴难治心衰②左室肥厚伴EKG低电压③左室肥厚伴室壁运动弥漫减低④既往高血压伴进行性低血压及类似陈旧心梗图形⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。 　　治疗：原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。临床观察甲氨蝶呤、秋水仙碱、泼尼松可延长淀粉样变心肌病患者的寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗，可应用利尿剂、ＡＣＥＩ、β-受体阻滞剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。 （六）药物性心肌病 药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）是指接受某些药物治疗的患者，因药物对心肌的毒性作用，引起心肌损害，临床表现类似扩张型心肌病。最常见的药物包括抗肿瘤药物（阿霉素、柔红霉素），抗精神病药物（氯丙嗪），三环类抗抑郁药等。 诊断：主要根据用某些药物之前无心脏病证据，服药后出现心律失常、心脏增大和心功能不全的征象又不能用其他心脏病解释者可诊断本病。 　 治疗：可用辅酶Ｑ１０１０～２０mg，每日３次。 （七）克山病 克山病（keshan disease）特点为心肌损伤，伴有急性或慢性充血性心力衰竭和各种心律失常。病因尚未完全阐明。曾认为与缺硒有关，最近在克山病患者心