课件：骨髓瘤的肾损害诊治体会.pptx

多发性骨髓瘤继发肾损害引发的思考 濮阳市油田总医院 血液内科 郭学军 TelEmail：pygxj@163.com交流 内容如何关注肾损害，从而减少骨髓瘤的误诊率？如何规范化治疗，最大程度改善肾功能？血液科医生还想为肾科医生交流什么？多发性骨髓瘤 定义 是一种骨髓中克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病。 特征 为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或本周蛋白质(游离的单克隆性κ或轻链λ)过度表达。 流行病学特点 多发性骨髓瘤是血液系统第2位常见恶性肿瘤。占血液肿瘤10%。占恶性肿瘤1%。中国发病率＜1/106 。 MM临床表现M蛋白及免疫缺陷浆细胞浸润骨骼疼痛、病理骨折、贫血、高钙血症、肾功能损伤、反复感染、高粘滞综合征出血多发性骨髓瘤临床表现/并发症AnemiaRenalCalciumBone多发性骨髓瘤临床表现/并发症临床特征缺乏特异性临床表现骨痛、病理性骨折：最常见肾功能受损、肾衰贫血血钙水平异常免疫功能失调，感染心、脑脏器微循环障碍，心脑血管病变多学科 骨科、感染科、呼吸科、内分泌肾内科、泌尿科、心内科、神经科、消化科MM诊断标准Am J Hematol,?2013,?88(3)：226–235.正常血清蛋白电泳图谱+白蛋白BetaAlpha-1Alpha-2Gamma白蛋白免疫球蛋白α-1 酸性糖蛋白C3补体α-1抗胰蛋白酶-转铁蛋白结合珠蛋白血红素结合蛋白 α-2 巨球蛋白正常多克隆 Igs异常单克隆Ig---“M”蛋白什么是M蛋白单克隆浆细胞恶性增殖产生的均一蛋白“M”Multiple Myeloma多发性骨髓瘤Macroglobulinemia巨球蛋白血症Malignant lymphoma 恶性淋巴瘤Monoclonal Gammapathies单克隆丙种球蛋白病电泳曲线：异常峰血清蛋白免疫固定电泳应用举例 （1）IF在?区 发现疑似M蛋白 确认IgM ?型M蛋白结构多发性骨髓瘤现状晚骨折预后差增加负担感染发生率高肾脏病变不可逆死亡率 ↑↑1557例多发性骨髓瘤误诊分析误诊率：65.17%19.8%39.8%7.6%15.6%15.6%重视实验诊断华西医科大学2003---2012年127例MM分析首发表现主要为骨痛(38．59％)、乏力(14．17％)、肾损害(13．39％)、贫血(6．30％)等首诊科室依次为骨科(29．92％)、肾科(16．54％)、血液科(14．17％)、心血管科(11．8l％)等。全组共误诊114例，误诊率89．76％，仅13例首诊血液内科者确诊。 ----- 临床误诊误治杂志，2013年4月，P25多发性骨髓瘤的误诊误治原因MM缺乏特异性,首发症状多种多样。骨痛常为早期症状,骨质疏松或骨质破坏后,极易造成病理性骨折,误诊为骨科疾病;发现尿蛋白或尿素氮升高,而被误诊为肾脏疾病;因面色苍白、乏力、纳差、头晕等贫血症状常被误诊为贫血;高粘滞血症导致微循环障碍、瘤细胞浸润及大量轻链沉淀于心肌或中枢神经系统，导致淀粉样变性,常被误诊为心脑血管疾病;多发性骨髓瘤的误诊误治原因MM虽是血液科的常见病、多发病,但总体发病率在我国仅有约1/10万,对非血液科医师来说仍为少见病,临床医师对其警惕性不高,认识不够。接诊医生问诊、体格检查不够详细,各专科医生接诊时常常只注意本科病种的临床表现,忽视头晕、乏力、发热、骨骼压痛等临床症状体征,易误诊漏诊。接诊医生对实验室检查结果不能正确分析。如M蛋白的出现对诊断有意义,但并非所有骨髓瘤患者均出现M蛋白,如IgD、IgE轻链型及不分泌型骨髓瘤外周血中可无M蛋白;MM常有典型的骨骼X线表现,但少数患者无骨骼X线异常;部分患者需要多部位骨穿才能发现异常浆细胞增多,甚至需要骨髓活检才能确诊。多种高危因素影响多发性骨髓瘤预后 高龄，年龄大于65岁肾功能不全50%骨质破坏80%细胞遗传学异常80% 多发性骨髓瘤预后多种高危因素影响 瘤预后多发性骨髓瘤的常见并发症：肾功能损伤多发性骨髓瘤（MM）的肾功能损伤（RI）140%左右肾脏受累12% - 20%的情况下发展为急性肾功能衰竭（ARF）约10%的患者需要血液透析（HD）定义2：根据Durie-Salmon（DS）分期体系，肾功能正常[血清肌酐水平177 μmol/L（2.0 mg/dl）]肾功能不全[血清肌酐水平≥177 μmol/L（2.0 mg/dl） ]Nefrologia. 2013;33(4):443-7. 中华内科杂志.2013;52(9):791-5.肾功能损害是多发性骨髓瘤（MM）患者常见并发症郝希山等，简明肿瘤学 2001;764. 伴肾损伤的MM患者，总生存时间显著变短总生存（OS）瑞典2000-2011年治疗症状性MM患者的OSP