脱髓鞘疾病demyelinativedi到seases.pptVIP

脱髓鞘病按病因分两大类： 1.髓鞘破坏型髓鞘的形成正常，发病后髓鞘被破坏，一般认为属于自身免疫性损害 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓 弥散性硬化 同心圆性硬化等 2.髓鞘形成障碍型 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 嗜苏丹脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良等。 多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程 北欧和瑞士最为流行，其次是北美，热带国家少见。在我国也有散发。 6.最常见的临床表现 视力、视野及眼底改变: 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状 眼肌麻痹、眼球震颤：为脑干内侧纵束的病变，产生核间眼肌瘫痪所致 运动障碍: 80％的病人有此症状,一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现，以后发展为痉挛性截瘫，腱反射常增高，病理反射也常见 感觉障碍: 麻木、蚁行感，位置觉、震动觉消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型,颈髓病变时，可出现Lhermltte征(低头触电感) 延髓(球)麻痹: 吞咽困难，呛咳，舌肌麻痹 括约肌功能障碍: 62％病人有此症状 精神障碍: 常见,以情感的改变最为显著 实验室检查 CSF: 蛋白质增高，炎性细胞增加不明显，IgG增多，其指数增高 视觉、听觉及体感诱发电位：主要是峰潜伏期延长，波幅降