痴呆和神经系统性疾 ppt课件.ppt

Pick病和额颞叶痴呆 Pick病 缓慢进展的认知与行为障碍性疾病，罕见； 伴额颞叶局灶性萎缩； 临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征，可合并帕金森综合征和运动神经元病 神经元胞浆内嗜银包涵体，成为Pick小体； 无神经元纤维缠结和老年斑 额颞叶痴呆 无Pick小体 额颞叶痴呆（Pick病）—病理 额颞叶脑萎缩，神经元变性，胶质细胞增生 额颞叶痴呆（Pick病）—临床表现 发病年龄30～90岁，隐匿起病，缓慢进展，女性多见，可有家族史 早期：社会行为学改变，固执、易激惹，抑郁，行为异常，举止不当 中期：认知障碍，记忆障碍较轻，空间定向保存较好，但行为、判断和语言能力明显障碍 晚期：精神症状、锥体外系损害等 额颞叶痴呆（Pick病）—辅助检查 影像学 额颞叶萎缩，脑回变窄、脑沟增宽 SPECT 不对称性额颞叶血流减少 PET 不对称性额颞叶代谢减低 神经心理学检查 FTD与AD的鉴别要点 额颞叶痴呆FTD 阿尔茨海默病AD 自知力丧失 常见，早期即出现 常见，晚期出现 摄食改变 食欲旺盛，酷爱碳水化合物 厌食，体重减轻更多见 刻板行为 常见 罕见 言语减少 常见 疾病晚期出现 失抑制 常见 可有，但程度较轻 欣快 常见 罕见 情感淡漠 常见，严重 常见，不严重 自我忽视 常见 较少，晚期出现 记忆损害 晚期才出现 早期出现，严重 执行功能障 相对保留 大部分晚期才出现 视空间能力 相对保留 早期受累 计算能力 相对保留 早期受累 路易体痴呆 路易体痴呆—概念 Dementia with Lewy bodies，DLB 神经系统变性疾病 波动性认知障碍、帕金森综合征和精神症状 路易体痴呆—病理 路易体痴呆—临床表现 波动性认知障碍（fluctuating cognition） 执行功能和视空间功能障碍，近事记忆受损较轻 波动性 视幻觉（visual hallucination） 帕金森综合征（Pakinsonism） 运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤 睡眠障碍、自主神经功能紊乱、性格改变 路易体痴呆—辅助检查 影像学:不典型 神经心理学：视幻觉 路易体痴呆—诊断 必须具备 进行性认知功能下降，明显影响社会或职业功能 认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显 早期可以没有记忆损害，随着病程进展，记忆障碍越来越明显 三个核心症状 波动性认知功能障碍 反复发作的视幻觉 帕金森综合征症状 治疗 无治疗方法 对症治疗 抗精神症状药物 抗锥体外系症状药物 痴呆的鉴别诊断 血管性痴呆 血管性痴呆（Vascular Dementia，VD）是指各种脑血管病引起的获得性认知功能障碍综合征 多梗死性痴呆（最常见） 关键部位梗死性痴呆 Bingswanger脑病 血管性痴呆(VD) 鉴别诊断 急性起病的缺血性事件，病程呈波动性或阶梯性恶化； 有高血压和/或动脉粥样硬化病史； 局灶性神经系统体征； CT、MRI示局灶性多发性病灶； 但10-15%混合神经变性性痴呆。 多梗死性痴呆 皮层下动脉硬化性脑病 皮层下动脉硬化性脑病 VD与AD的鉴别要点 血管性痴呆VD 阿尔茨海默病AD 性别 男性多见 女性多见 病程 波动性进展 持续进展 自觉症状 常见，头痛、肢体麻木等 少 认知功能 斑片状损害，人格相对保留 全面性痴呆，人格崩溃 伴随症状 局灶性神经系统症状体征 精神行为异常 CT/MRI 脑梗死或出血灶 脑萎缩 SPECT 局限性、非对称性血流低下 颞顶叶对称性血流低下 VD与AD病程演变模式图 AD VD 正常颅压性脑积水 智能减退 共济失调步态 尿失禁 * 女性多见 * 3个微管；4个微管结合重复序列 概述 一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，累及多个系统，主要包括锥体外系、小脑、脑干、脊髓和自主神经系统 隐袭起病，缓慢进展， 临床主要表现为帕金森综合征、小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合 纹状体黑质变性 橄榄脑桥小脑萎缩 Shy-Drager综合征 以进行性自主神经功能障碍为主要表现 Shy-Drager综合征 SDS 多中年后发病，男性多见； 男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以直立 性眩晕或晕厥为首发症状； 可以有尿失禁、尿频、尿潴留等； 后期可出现帕金森综合征、锥体束征等； 病变主要在黑质和壳核，以进行性锥体外系受累症状为主要表现 纹状体黑质变性 SND 起病隐袭，但是发展速度明显快于帕金森病； 肌强直和运动迟缓为主，震颤较少见，双侧对称， 对左旋多巴治疗反应差； 可出现小脑症状、自主神经受累症状及锥体束征等； 以小脑性共济失调和脑干损害为主要表现，病变在脑桥、小脑中脚、部分小脑皮质和橄榄核 橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA 小脑症候群为最常见的