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ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展 肾内科研究生 黄教文 内 容 原发性系统性小血管炎 ANCA 相关小血管炎 我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院肾内科近5年诊断1000例 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 我国ANCA相关小血管炎 如何避免误漏诊？ 提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准 规范化的ANCA检测 内 容 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降 多脏器受累 实验室检查 肺受累的表现 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、RPGN 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF 免疫病理和电镜 Pauci-immune? 光镜 襻坏死 新月体形成 病变不平行 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 其他脏器受累 外周神