免疫性疾病-川.pptVIP

教学目的和要求 1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。 * 儿科学 * 川崎病 (Kawasaki disease,KD) 返回目录 KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征 。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征. * 儿科学 * 一、病因和发病机理 1、病因：不明. 2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生 IgG、IgE、ＩgA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 　　 TNF-r. * 儿科学 * 二、病理：分四期 1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症 2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症 3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成. 4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合 * 儿科学 * 三、临床表现 1、主要表现: