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第十一章 免疫缺陷 免疫缺陷 免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合征。 获得性免疫缺陷疾病 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要的常见病。 自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（已获得的免疫缺陷综合症, 爱滋病，艾滋病）以来，获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。 第一节 免疫缺陷病的分类 免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷病两大类。 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 原发性免疫缺陷病 抗体缺陷病 B细胞发育和（或）功能异常所致，其中以各类免疫球蛋白（免疫血球素，Igs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类Ig选择性缺陷最为常见。 T细胞缺陷病 T和B细胞联合免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。 补体系统缺陷病 二、继发性免疫缺陷病 造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： 其它疾病过程中合并的免疫抑制 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷 其它疾病过程中合并的免疫抑制 营养不良、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素。 第二节 免疫缺陷病的一般特征 感染 恶性肿瘤 伴发自身免疫病 多系统受累和症状的多变性 遗传倾向性 发病年龄 感 染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病等。 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。 恶性肿瘤 原发性免疫缺陷，尤其以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 伴发自身免疫病 原发性免疫缺陷者高度伴发自身免疫病的倾向，以红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。 多系统受累和症状的多变性 免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状。 遗传倾向性 多数原发性免疫缺陷病有遗倾向性。 发病年龄 约50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病性越重，治疗难度也越大。 第三节 常见的原发性免疫缺陷病 B细胞缺陷性疾病 T 细胞缺陷性疾病 T和B细胞联合缺陷性疾病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病 一、B细胞缺陷性疾病 性联低丙种球蛋白血症 1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。 选择性免疫球蛋白缺陷 1.选择性IgA缺陷 2.选择性IgM缺陷 3 .选择性IgG亚类缺陷 二、T细胞缺陷性疾病 DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙，肌肉颤搐，大血管和面部畸形等。 T细胞活化和功能缺陷 其机制可能有：T细胞受体（TCR），CD3复合物表达缺陷；TCR，CD3复合物信号传导异常；IL-2和IFN-γ等细胞因子产生缺陷；IL-2或IL-1受体表达缺陷。 三、T和B细胞联合缺陷性疾病 严重联合免疫缺陷病（ SCID）：是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。 Wiskott-Aldrich综合症：为性联隐性遗传缺陷病，以湿疹、血小板减少和感染三联症为特点。 共济失调-毛细血管扩张症：为多系统异常病，神经、血管、内分泌和免疫系统均被累及。表现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和呼吸道反复感染。 四、吞噬细胞缺陷病 慢性肉芽肿病（CGD）：约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产生呼吸爆发，不能杀灭摄入的致病菌。 白细胞粘附缺陷：患者有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。依赖于粘附作用的白细胞功能有异常，如粘附于内