泌尿系统-肾英病综合征.ppt

治疗前后 单纯性肾病 肾炎性肾病 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 单纯性NS+以下一项或多项： ①持续性血尿，2周内3次以上尿沉渣RBC10个/HP，并为肾小球源性血尿； ②氮质血症，除外循环量不足所致； ③反复或持续高血压，除外激素影响； ④持续性低补体血症。 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 感染 感染原因 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 感染部位： 常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。 上呼吸道感染最多见，占50％以上。 病毒感染常见； 细菌感染以肺炎球菌为主。 电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。 临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。 原因 长期免盐或低盐饮食 强利尿剂、大量长期使用激素 免疫抑制药物的使用 感染、呕吐、腹泻等诱因 低蛋白血症难以维持正常血容量 血栓形成 高凝状态易致各种动静脉血栓形成。 以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。 其他部位：下肢动静脉、皮肤、阴囊、 腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。 盆腔静脉血栓形成 急性肾衰竭和肾小管功能障碍 急性肾衰竭：5％微小病变型肾病可并发。 肾小管功能障碍 原有肾小球的基础病引起。 大量尿蛋白的重吸收可导致肾小管功能损害，可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 尿液分析 常规：尿蛋白定性+++，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，可有短暂镜下血尿。 尿蛋白定量 24h尿蛋白定量：40mg/h/m2或50mg/kg/d。 尿蛋白/尿肌酐比值：正常儿童＜0.2，NS 3.5 血液检查 血清白蛋白≤30g/L，胆固醇＞5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL↑，α2、β球蛋白↑、IgG ↓，IgM、IgE可↑。 BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高； 血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病↓。 系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物↑ ； B超、DSA。 经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。 NS肾活检指征 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者； 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 诊断 单纯性肾病：三高一低； 肾炎性肾病：三高一低，同时具备下列四项之一或多项。 血尿：离心尿红细胞10个/HP(3次/2周)。 高血压：学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，反复出现并排除激素所致。 肾功能不全：BUN10.7mmol/L，Cr170 μmol/L，排除血容量不足所致者。 低补体血症：CH50或C3反复降低。 鉴别诊断 非典型链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 药源性肾炎 概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 原则 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 一般治疗 休息：除严重水肿、并发感染和高血压外一般不需卧床休息。 饮食：显著水肿和严重高血压短期限水钠。 盐1~2g/d，蛋白质1.5~2g/kg/d； 激素应用中每日给予维生素D 及钙剂。 防治感染：不接受疫苗接种。 利尿：激素耐药或未使用激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。 对家属的教育。 糖皮质激素 初治病例的激素治疗 短程疗法： 易于复发，国内少用。 中、长程疗法：用于各种类型NS，先以泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次服用，至尿蛋白转阴后2W*，改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4W，以后每2-4W减2.5-5mg，直至停药。 中程疗法： 疗程必须达6m。 长程疗法： *用于4W内尿蛋白未转阴者继服至尿蛋白转阴后2W，一般不超过8W；疗程9m。 复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 调整剂量和疗程： 原则上恢复到初始剂量或上一个疗效剂量。 或改隔日疗法为每日疗