遗传性出血性毛细血管扩张症hht病三例分享2013.5.pptVIP

遗传性出血性毛细血管扩张症1例病例分享 无锡市中医医院 马兰 2013.5 病例 患者蔡**，男，61岁。因“痔疮间断性便血4年余”于2012-06-18拟“混合痔”收入院。 既往：患“高血压病”4年，口服贝那普利片5mg/日，血压控制可；患“胆囊炎”半年余； 肛门直肠镜：截石位3、7、11点肛内齿线上粘膜充血隆起，直肠粘膜松弛堆积明显。 病例 入院诊断：混合痔，高血压病2级。 病例 住院经过：化验结果：血常规+凝血六项、乙肝、丙肝、梅毒、HIV抗体测定等均正常。 碱性磷酸酶:402U/L、γ-谷氨酰转肽酶:1116U/L 上腹部CT平扫+增强示肝内多发血管瘤，脂肪肝，胆囊壁稍厚。 病例 2012-06-21 痔上黏膜环切术＋外痔切除术，术中创面渗血明显，量约30-40ml 术后1-5天创面渗血不止30-100ml，请血液科会诊，追问病史患者家族多人有多年鼻出血史，患者本人、奶奶、二儿子、孙女（二儿子）、女儿、妹妹均有儿童期、成人期鼻出血病史，考虑遗传性出血性毛细血管扩张症。 建议局部压迫止血，筛查凝血因子 病例 术后第9天患者局部仍出血，创面压迫止血效果欠佳，予缝扎止血无效， HB由入院时151g/l，现114g/l,估计出血总量1200ml以上 2012-06-30 00:00 再行手术止血，肛管直肠探查，术中见创面多处渗血，胶原蛋白海绵压迫止血 病例 凝血因子检查回示：FⅤ