泌尿生殖系化统畸形.ppt

泌尿生殖系统畸形 包皮口较紧者，如将包皮勉强上翻而不及时复位，包皮口紧 勒在冠状沟部，引起包皮和阴茎头的血液和淋巴液回流障碍，可发生瘀血、水肿和疼痛，形成嵌顿性包茎。如不及时处理，包皮和 阴茎头可发生溃烂，甚至广泛坏死。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 尿道下裂主要采取手术治疗。 手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生育能力。 手术年龄既往多偏重学龄期儿童，而实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且术后反应轻，故应早作手术为宜。手术可一次完成，也可分两期进行，即先行阴茎弯曲矫正术，待瘢痕软化后，再作尿道成形术。尿道成形术的方法很多，一般是利用阴茎腹侧的皮肤或阴囊的皮肤形成尿道。也有采用游离的膀胱粘膜或口腔粘膜形成尿道者。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 隐 睾 (cryptorchidism) 男生殖系畸形中以睾丸下降异常最常见。在下降过程中，睾丸停留在其行经的任何部位，就形成睾丸下降异常。 睾丸不在正常位置，在3岁左右将停止发育，曲细精管的细胞停留于单层细胞，无造精功能。至青春发育期，睾丸虽不发育，但间质细胞仍继续发育，仍能分泌雄激素，所以其第二性征是完善的。隐睾病人常发生睾丸萎缩、恶性变，易受外伤及引起睾丸扭转和并发腹股沟疝。未降睾丸的恶变几率较已降睾丸大20～46倍，而腹内睾丸又比腹股沟管者多4倍。未降睾丸局部温度高于阴囊内温度也是促成睾丸恶变的重要因素。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 导致睾丸下降异常的因素较多，常见的有：将睾丸引人阴囊的索状引带异常或缺如，睾丸不能由原来位置降至阴囊； 睾丸对促性腺激素不敏感，失去下降的动力； 母体缺乏足量的促性腺激素，影响睾酮的产生，影响睾丸下降的动力。 由内分泌所致者，多为双侧性； 由阴囊人口被纤维组织梗阻等局部因素引起者，多为单侧。 腹膜鞘状突在睾丸之前进入阴囊，在睾丸下降不全时常合并有腹股沟斜疝。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 临床上可表现为隐睾(cryptorehidism)、睾丸下降不全或异位睾丸(ectopic testes)。隐睾或睾丸下降不全是指睾丸停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处；异位睾丸是指睾丸已出腹股沟外环，但未入阴囊，而位于腹壁、股部或会阴部。有时睾丸在阴囊与靠近腹股沟管之间，随着提睾肌的伸缩，上下移动，这样的睾丸称为可缩回的睾丸(retractile testes)，这样的睾丸到青春期后一般趋于正常。 隐睾患儿一般并无自觉症状。其主要表现为患侧阴囊明显发育不良，单侧者表现为左、右侧不对称，发生于右侧的比左侧多。双侧者则阴囊扁平，约占隐睾的10％～20％。体检可见单侧或双侧阴囊内无睾丸，阴囊发育差。多数隐睾在腹股沟部扪及隐睾，不能推入阴囊。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 检查尿中17一酮类固醇、FSH及血清睾酮有利于寻找病因。 B超探测腹膜后和腹股沟区，有时可发现异位的隐睾，并可测定睾丸大小。 CT对检查腹内隐睾也可能有帮助。此外辅助检查还有腹腔镜探查等。 无论是单侧或双侧隐睾，对日后的生育、恶性变、扭转的几率及精神因素都有影响，应尽早治疗。隐睾病人在1岁内睾丸仍有自行下降至阴囊内的可能。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 若1岁以后仍未下降，可采用内分泌治疗。 对10个月的小儿可采用促黄体生成素释放素(LHRH)制剂Cryptoccur喷鼻，0．2mg每日3次。 若不成功可用绒毛膜促性腺激素(HCG)每次1000U，每周肌肉注射2次，共4～5周。 若2周后仍未下降，应采用手术治疗 目的是游离松解精索，修复疝囊及将睾丸固定于阴囊内。手术应在2周岁前进行。对青春期前睾丸萎缩不明显者，也可施行睾丸下降固定术，必要时作自体睾丸移植。经活检证实有原位癌、睾丸萎缩、成人单侧隐睾，而对侧睾丸正常者可行隐睾切除术。合并有腹股沟斜疝者，同时作疝修补。 南京医科大学第一附属医院 泌尿生殖系统畸形 包茎和包皮过长 包茎(phimosis)是包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头。 包皮过长(redundant prepuce)是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻。 包茎分为先天性和继发性两种。 先天性包茎可见于每一个正常的男性新生儿和婴幼儿，即所谓“生理性包茎”。新生儿阴茎包皮内板与阴茎头表面有轻度上皮粘连，数月后粘