内科学---进行性肌营上养不良.pptVIP

翼状肩胛： 肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。 第一课件网网站 ②四肢近端肌萎缩明显，90％患儿双侧腓肠肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌力减弱，触之坚硬； 假性肥大也可见于臂肌、三角肌、冈下肌等； 可见轻度面肌无力，发音、吞咽、眼肌运动不受累； 脚尖走路而跟腱挛缩，9～12岁患儿不能行走，要坐轮椅； 多数患儿心肌受累，少数患儿心肌受损严重可产生充血性心衰； 约20岁时患者出现呼吸道症状，晚期病情加重需呼吸机支持； 约1／3患儿智力发育迟缓。 一般无消化道症状，少见的并发症为急性胃扩张； 患者多在25～30 岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病； ③本型的病情是PMD中最严重的，其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比，即家族中受累代数越多，病情越轻，最重的是散发病例，预后不良； ④EMG为典型肌原性损害， 血清肌酸磷肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、GOT、GPT和醛缩酶等可增 高，尤其是CK显著增高，可达正常者的50倍以上； 尿中肌酸增加，肌酐减少； 心电图多数异常，表现为V?导联RS波幅增加，左前导联Q波深而窄。 （2）Becker假肥大性肌营养不良（BMD） 由Becker（1957）首先报告。 比DMD少见，具有DMD必有的特征，如X