原发性免疫缺性疾病（PID）(primaryimmunodeficiency55.pptVIP

原发性免疫缺陷性疾病 （PID）(primary immunodeficiency diseases) 苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江 大纲要求 了解原发性免疫缺陷病的分类 熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查 熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则 掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法 分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病 英文单词 Primary immunodeficency disease 原发性免疫缺陷病 Combined immunodeficiency disease 联合免疫缺陷病 概 念 免疫是机体的生理性保护机制 其本质是识别自身、排除异己 免疫细胞的种类和发育(图) 病因和发病机制 可能多因素所致 遗传因素 宫内感染（风疹病毒、巨细胞病毒） 分类和发病率 特异性 抗体缺陷病 50％ 细胞免疫缺陷病 10％ 抗体和细胞免疫联合缺陷 20％ 非特异性 吞噬细胞缺陷 18％ 补体缺陷 2％ 三、分类和发病率 抗体缺陷 可能是B细胞本身的发育障碍 也可能是缺陷的Th细胞不能向B细胞提供协同