电子支气镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症.ptt.pptVIP

 概 述 肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。 PAP临床表现 从轻微的干咳气短到渐进性呼吸困难直至呼吸衰竭，合并感染可伴发热、咳脓痰并加重呼吸衰竭。 PAP诊断（HRCT） HRCT能较平片提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。典型改变为“铺路石”征。定义弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑肌增厚的小叶间隔，PAP的铺路石征通常广泛和双侧性的，并常常伴有边界清晰地小叶状或地图样无病变区。病变分布的区带变化很大，包括对称或不对称的肺尖区、基底区、中央区、外周区、肺叶性的或弥漫性受累。CT上毛玻璃影或实变影的范围和程度与肺功能降低的严重程度直接相关，即限制性通气障碍，肺弥散能力降低和低氧血症。治疗后，尽管CT上的磨玻璃样影可以在一段时间内消失，但小叶间隔线仍持续存在。 PAP诊断（病理） 支气管肺泡灌洗液外观为脏牛奶样物。显微镜下检查可以看到肺泡内可溶于胆